بیماری نورون حرکتی (انگلیسی: Motor neuron disease ) (MND) به هر یک از پنج اختلالات عصبی که به‌طور انتخابی نورون‌های حرکتی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، سلول‌هایی که کنترل فعالیت عضلانی داوطلبانه از جمله صحبت کردن، راه رفتن، بلع و حرکت کلی بدن را بر عهده دارند، گویند.
بیماری نورون حرکتی” به گروهی از بیماری ها اطلاق می شود که باعث می شود اعصاب حرکتی در ستون فقرات و مغز به مرور زمان عملکرد خود را از دست بدهند. آنها یک نوع نادر اما شدید بیماری عصبی هستند.
نورون‌های حرکتی سلول‌های عصبی هستند که سیگنال‌های خروجی الکتریکی را به ماهیچه‌ها ارسال می‌کنند و بر توانایی عضلات برای عملکرد تأثیر می‌گذارند.
بیماری نورون حرکتی (MND) می تواند در هر سنی ظاهر شود، اما علائم معمولا بعد از سن 50 سال ظاهر می شوند. مردان را بیشتر از زنان مبتلا می کند. شایع ترین نوع MND اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) است.
استیون هاوکینگ، فیزیکدان مشهور انگلیسی، تا زمان مرگش در مارس 2018، چندین دهه با ALS زندگی کرد. بازیکن بیسبال آمریکایی، لو گریگ، نیز به ALS مبتلا بود. این منجر به این شد که مردم آن را بیماری لو گریگ نامیدند.
انواع
چندین نوع از MND وجود دارد . پزشکان انواع را بر اساس ارثی بودن یا نبودن آنها و اینکه کدام نورون ها را تحت تأثیر قرار می دهند طبقه بندی می کنند. انواع عبارتند از:
- ALS: این رایج ترین نوع MND است. هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی – نورون های مغز و نخاع – را تحت تاثیر قرار می دهد که سپس بر عضلات بازوها، پاها، دهان و سیستم تنفسی تاثیر می گذارد. به طور متوسط، افراد مبتلا به ALS از 3 تا 5 سال پس از دریافت تشخیص زنده می مانند، اما با مراقبت های حمایتی، برخی از افراد 10 سال یا بیشتر زنده می مانند.
- اسکلروز جانبی اولیه: این بیماری بر نورون های مغز تأثیر می گذارد. این نوع نادر MND است که کندتر از ALS پیشرفت می کند. کشنده نیست، اما می تواند کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار دهد. اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان در کودکان رخ می دهد.
- فلج پیازی پیشرونده (PBP): ساقه مغز را درگیر می کند و افراد مبتلا به ALS اغلب PBP نیز دارند. باعث خفگی مکرر و مشکل در صحبت کردن، غذا خوردن و بلعیدن می شود.
- آتروفی عضلانی پیشرونده: این نوع MND نادر است. نورون های حرکتی تحتانی نخاع را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث تحلیل عضلانی آهسته اما پیشرونده، به ویژه در بازوها، پاها و دهان می شود.
- آتروفی عضلانی نخاعی (SMA): این MND ارثی در کودکان ایجاد می شود. سه نوع وجود دارد که همگی توسط یک تغییر ژنتیکی به نام SMA1 ایجاد می شوند. تمایل دارد روی تنه، پاها و بازوها تأثیر بگذارد. چشم انداز بلندمدت به نوع آن بستگی دارد.
علل
نورون های حرکتی با ارسال سیگنال هایی از مغز به ماهیچه ها دستور می دهند که حرکت کنند. آنها در حرکات آگاهانه و خودکار مانند بلع و تنفس نقش دارند.
کارشناسان معتقدند که حدود 10 درصد از MND ها ارثی هستند. 90 درصد دیگر به صورت تصادفی توسعه می یابند.
علل دقیق نامشخص است، اما موسسه ملی بیماری های عصبی و سکته مغزی گزارش می دهد که عوامل ژنتیکی، سمی، ویروسی و سایر عوامل محیطی ممکن است نقش داشته باشند.
علائم
انواع مختلف MND علائم مشابهی ایجاد می کنند و دارای سه مرحله اولیه، میانی و پیشرفته هستند. این بیماری ها با سرعت های مختلف پیشرفت می کنند و شدت آن متفاوت است.
علائم و نشانه های مرحله اولیه
در مراحل اولیه MND، علائم به کندی ایجاد می شود و می تواند شبیه علائم سایر بیماری ها باشد. علائم خاص به نوع MND و ناحیه ای از بدن که تحت تأثیر قرار می دهد بستگی دارد.
علائم معمولی در یکی از مناطق زیر شروع می شود:
- بازوها و پاها
- دهان
- سیستم تنفسی
آنها می توانند شامل موارد زیر باشند:
- ضعیف شدن گرفتن اشیا، که برداشتن و نگه داشتن اشیا را سخت می کند
- خستگی
- دردهای عضلانی، گرفتگی و پرش
- لکنت زبان
- ضعف در بازوها و پاها
- تلو تلو خوردن
- مشکل در بلع
- مشکل تنفس یا تنگی نفس
- واکنش های احساسی نامناسب، مانند خندیدن یا گریه کردن
- کاهش وزن، زیرا عضلات توده خود را از دست می دهند
علائم و نشانه های مرحله میانی
با پیشرفت بیماری، علائم اولیه شدیدتر می شوند. افراد همچنین ممکن است تجربه کنند:
- کوچک شدن عضلات
- مشکل در حرکت
- درد مفاصل
- آب دهان، به دلیل مشکلات بلع
- خمیازه غیرقابل کنترل، که می تواند منجر به درد فک شود
- تغییرات در شخصیت و حالات عاطفی
- مشکل در تنفس
یک مطالعه در سال 2017 نشان می دهد که تا نیم افراد مبتلا به ALS درگیری مغز از جمله مشکلات حافظه و زبان را تجربه می کنند. همچنین گزارش می دهد که حدود 12 تا 15 درصد از افراد مبتلا به ALS دچار زوال عقل می شوند. برخی افراد نیز بی خوابی، اضطراب و افسردگی را تجربه می کنند .
علائم و نشانه های مرحله پیشرفته
در نهایت، فرد مبتلا به ALS پیشرفته به کمک در حرکت، غذا خوردن، تنفس یا ترکیبی از اینها نیاز دارد. این بیماری می تواند زندگی را تهدید کند و مشکلات تنفسی شایع ترین علت مرگ است.
عوامل خطر
بسته به نوع MND می تواند در بزرگسالان یا کودکان ایجاد شود. این بیماری ها هستند احتمال بیشتری دارد بر مردان تا زنان تأثیر بگذارد. اشکال ارثی ممکن است در بدو تولد وجود داشته باشد. با این حال، علائم MND به احتمال زیاد پس از سن 50 ظاهر می شود.
به نظر می رسد که انواع مختلف عوامل خطر متفاوتی دارند. به عنوان مثال، SMA همیشه ارثی است، اما این برای همه اشکال MND صادق نیست. حدود 10% موارد ALS در ایالات متحده ارثی است.
همچنین، مؤسسه ملی بیماری‌های عصبی و سکته مغزی مشاهده می‌کند که به نظر می‌رسد کهنه‌سربازان مبتلا به این بیماری هستند 1.5 تا 2.0 بار احتمال ابتلا به ALS نسبت به افراد غیر کهنه سرباز بیشتر است. این ممکن است نشان دهد که قرار گرفتن در معرض سموم خاص خطر ابتلا به ALS را افزایش می دهد.
علاوه بر این در مطالعه ای در 2012 دریافتند که بازیکنان حرفه ای فوتبال در مقایسه با سایر افراد در معرض خطر بیشتری برای مرگ ناشی از ALS، بیماری آلزایمر و سایر بیماری های عصبی هستند. کارشناسان فکر می کنند که این می تواند ارتباطی با ضربه های مکرر سر را نشان دهد.
تشخیص
پزشکان اغلب تشخیص MND را در مراحل اولیه دشوار می‌دانند، زیرا می‌تواند شبیه سایر شرایط باشد، مانند ام اس.
اگر پزشک مشکوک باشد که فردی به MND مبتلا است، او را به یک متخصص مغز و اعصاب ارجاع می دهد، او سابقه پزشکی را می گیرد و معاینه کامل انجام می دهد. آنها همچنین ممکن است آزمایش هایی مانند:
- آزمایش‌های خون و ادرار: این آزمایش‌ها می‌توانند به رد سایر بیماری‌ها و تشخیص هر گونه افزایش کراتینین کیناز، ماده‌ای که ماهیچه‌ها هنگام تجزیه شدن تولید می‌کنند، کمک کند.
- اسکن مغزی MRI: MRI نمی تواند MND را تشخیص دهد، اما می تواند به رد سایر شرایط، مانند سکته مغزی، تومور مغزی ، یا ساختارهای غیرعادی مغز کمک کند.
- الکترومیوگرافی (EMG) و مطالعه هدایت عصبی (NCS): یک EMG میزان فعالیت الکتریکی عضلات را اندازه گیری می کند، در حالی که NCS سرعت حرکت الکتریسیته در عضلات را اندازه گیری می کند.
- تپ ستون فقرات یا سوراخ کمری:پزشک نمونه ای از مایع مغزی نخاعی را که مغز و نخاع را احاطه کرده است، می گیرد. تجزیه و تحلیل این می تواند به رد سایر شرایط کمک کند.
- بیوپسی عضلانی: این می تواند به تشخیص یا رد بیماری عضلانی کمک کند.
تیم پزشکی برای مدتی پس از انجام آزمایش‌ها، فرد را قبل از تأیید ابتلا به MND تحت نظر می‌گیرد.
رفتار
هیچ درمانی برای MND وجود ندارد، اما درمان ممکن است پیشرفت را کند نماید و استقلال و راحتی فرد را به حداکثر برساند. داروها، دستگاه های حمایتی و فیزیوتراپی می توانند کمک کنند.
انتخاب درمان به عواملی مانند:
- فرم MND
- نوع و شدت علائم
- نیازها و خواسته های شخصی
- در دسترس بودن و مقرون به صرفه بودن داروها
گرفتگی و سفتی عضلانی
داروهایی مانند سم بوتولینوم (بوتاکس)، می توانند کمک کنند. تزریق بوتاکس می تواند سیگنال های مغز به ماهیچه های سفت را برای حدود 3 ماه در هر بار مسدود کند.
باکلوفن (لیورسال)، شل کننده عضلات، ممکن است به کاهش سفتی عضلات، اسپاسم و خمیازه کمک کند. پزشک می‌تواند یک پمپ کوچک را با جراحی کاشت تا دوزهای منظم را به فضای اطراف نخاع برساند. از آنجا دارو به سیستم عصبی می رسد.
برخی از افراد ممکن است متوجه شوند که فیزیوتراپی به کاهش گرفتگی و سفتی کمک می کند.
مسکن درد
یک داروی ضدالتهابی غیراستروئیدی ، مانند ایبوپروفن (ادویل، موترین)، می تواند به درد خفیف تا متوسط ناشی از گرفتگی و اسپاسم عضلانی کمک کند.
پزشک ممکن است داروهای مسکن قوی تری را برای دردهای شدید مفصلی و عضلانی در مراحل پیشرفته تر تجویز کند.
گزینه های دیگر
اسکوپولامین دارویی است که ممکن است به دفع آب دهان کمک کند و بدن می تواند آن را از طریق یک لکه روی پوست جذب کند. داروهای ضد افسردگی ممکن است به دفعات خنده یا گریه غیرقابل کنترل کمک کنند که پزشکان آن را ناتوانی عاطفی می نامند.
سایر داروها می توانند به طور خاص به تأثیر شبه بلبار کمک کنند، که اصطلاح پزشکی برای طلسم های ناگهانی خنده یا گریه است. گزینه ها عبارتند از دکسترومتوپان هیدروبرومید (Neudexta).
وسایل کمکی و روش های درمانی
با گذشت زمان، ممکن است شخصی به دستگاه‌های خاصی نیاز داشته باشد که به موارد زیر کمک کند:
- در حال حرکت کردن
- برقراری ارتباط
- تغذیه و بلعیدن
- نفس کشیدن
برخی از دستگاه ها به فرد کمک می کنند برای مدت طولانی تری مستقل بماند، در حالی که برخی دیگر می توانند عمر خود را افزایش دهند. به عنوان مثال، ونتیلاتورها و لوله های تغذیه می توانند از تنفس و تغذیه پشتیبانی کنند.
گفتار درمانی و زبان درمانی نیز می تواند به برقراری ارتباط و بلع کمک کند. فیزیوتراپی و کاردرمانی می تواند به فرد کمک کند تا تحرک و عملکرد خود را حفظ کند و راه های جدیدی برای انجام وظایف خاص پیدا کند.
چشم انداز
چشم انداز افراد مبتلا به MND بسته به نوع بیماری بسیار متفاوت است.
برای مثال، افراد مبتلا به SMA می توانند یک طول عمر معمولی انتظار داشته باشند. انواع دیگر MND می توانند امید به زندگی را کاهش دهند.
داروهای نوظهور ممکن است به کند کردن پیشرفت MND کمک کنند. محققان همچنین در حال بررسی نحوه استفاده هستندسلول های بنیادی برای ترمیم آسیب های مربوط به آن به امید روزی که درمان ایجاد شود.
دانشجوی دکتری پژوهشی ارگونومی شناختی، عاشق یادگیری، عاشق خواب و مباحث مرتبط با آن و عاشق دانستن درباره عملکردهای شناختی انسان… خوشحالم که در این بستر، فرصت اشتراک اطلاعات با شما عزیزان را دارم.