مقدمه
تعداد کمی از مردم در مورد اختلالات پیشانی گیجگاهی شنیده اند که منجر به زوال عقل می شود. بر شخصیت، رفتار، زبان و حرکت تأثیر می گذارد. این اختلالات در خارج از محافل پژوهشگران، پزشکان، بیماران و مراقبانی که با آنها مطالعه و زندگی می کنند، کمتر شناخته شده است. اگرچه اختلالات پیشانی گیجگاهی از بسیاری جهات گیج کننده باقی می مانند. اما محققان در حال یافتن سرنخ های جدیدی هستند که به آنها کمک می کند این معمای پزشکی را حل کنند و سایر زوال عقل های رایج را بهتر درک کنند.
دمانس فرونتوتمپورال (FTD) یا انحطاط پیشانی گیجگاهی به گروهی از اختلالات ناشی از از دست دادن سلول های عصبی پیشرونده در لوب های فرونتال مغز (نواحی پیشانی) یا لوب های تمپورال آن (نواحی پشت گوش) اشاره دارد. آسیب سلول های عصبی ناشی از زوال عقل فرونتوتمپورال منجر به از دست دادن عملکرد در این نواحی مغز می شود. که به طور متغیر باعث بدتر شدن رفتار، شخصیت و/یا مشکل در تولید یا درک زبان می شود.
تعدادی از بیماری های مختلف وجود دارد که باعث دژنراسیون فرونتو تمپورال می شود. دو مورد برجسته عبارتند از: 1) گروهی از اختلالات مغزی شامل پروتئین تائو و 2) گروهی از اختلالات مغزی شامل پروتئینی به نام TDP43. به دلایلی که هنوز مشخص نیست، این دو گروه لوب های فرونتال و تمپورال که باعث زوال عقل می شوند، را ترجیح می دهند. اختلالاتی که تحت زوال عقل فرونتوتمپورال گروه بندی می شوند به سه زیر گروه تقسیم می شوند (در ادامه بحث می شود).
زوال عقل فرونتوتمپورال
در گذشته به نام بیماری پیک به نام آرنولد پیک شناخته می شد. پزشکی که در سال 1892 برای اولین بار یک بیمار را با علائم مشخصی که بر زبان تأثیر می گذاشت توصیف کرد. برخی از پزشکان هنوز از اصطلاح “بیماری پیک” استفاده می کنند. اصطلاحات دیگری نیز ممکن است برای توصیف زوال عقل فرونتوتمپورال استفاده شود. عبارتند از: اختلالات فرونتوتمپورال، انحطاط فرونتوتمپورال و اختلالات لوب فرونتال.
علائم اختلالات پیشانی گیجگاهی به تدریج توانایی‌های اولیه مانند تفکر، صحبت کردن، راه رفتن و معاشرت را که بیشتر ما بدیهی می‌دانیم از افراد می‌گیرد. آنها اغلب در اوج زندگی، زمانی که مشغول کار و بزرگ کردن خانواده هستند، به مردم ضربه می زنند. خانواده‌ها نیز رنج می‌برند. زیرا برای مقابله با نیازهای روزانه فرد و همچنین تغییرات در روابط و مسئولیت‌ها تلاش می‌کنند.
انواع
- نوع رفتاری زوال عقل فرونتوتمپورال (bvFTD) با تغییرات برجسته در شخصیت و رفتار مشخص می شود. که اغلب در افراد 50 و 60 ساله رخ می دهد. اما می تواند در اوایل دهه 20 یا 80 سالگی ایجاد شود. در نوع رفتاری زوال عقل فرونتوتمپورال، از دست دادن سلول های عصبی در مناطقی که رفتار، قضاوت، همدلی و آینده نگری و سایر توانایی ها را کنترل می کنند، برجسته ترین است.
- آفازی پیشرونده اولیه (PPA) دومین شکل عمده انحطاط پیشانی گیجگاهی است. بر مهارت های زبانی، صحبت کردن، نوشتن و درک مطلب تأثیر می گذارد. PPA معمولاً در میانسالی، قبل از 65 سالگی ظاهر می شود. اما می تواند در اواخر زندگی نیز رخ دهد. دو شکل متمایز از PPA تا حدودی علائم متفاوتی دارند:
در نوع معنایی PPA، افراد توانایی درک یا فرمول بندی کلمات در یک جمله گفتاری را از دست می دهند. در نوع غیر روان/ دستوری PPA، صحبت کردن فرد بسیار مردد، پر زحمت یا غیر دستوری است.
اختلالات عملکرد حرکتی (حرکتی یا عضلانی)
شامل سه اختلال است. بخشی از طیف انحطاط پیشانی گیجگاهی است. باعث ایجاد تغییراتی در عضله یا عملکردهای حرکتی با یا بدون مشکلات رفتاری (bvFTD) یا زبانی (PPA) می شود:
- اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که باعث ضعف یا تحلیل عضلانی می شود. ALS یک بیماری نورون حرکتی است که به نام بیماری لو گریگ نیز شناخته می شود.
- سندرم کورتیکوبازال که باعث ناهماهنگی یا سفت شدن دست ها و پاها می شود.
- فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP)، که باعث سفتی عضلات، مشکل در راه رفتن و تغییر در وضعیت بدن می شود. بر حرکات چشم نیز تأثیر می گذارد.
هر دو نوع رفتاری دمانس فرونتوتمپورال و PPA در افراد بالای 65 سال بسیار کمتر از بیماری آلزایمر هستند.
با این حال، در محدوده سنی 45 تا 65 سال، زوال عقل پیشانی گیجگاهی و PPA متغیر رفتاری تقریباً به اندازه آلزایمر جوان‌تر شایع است. فقط تخمین‌های تقریبی در دسترس است. اما ممکن است 50000 تا 60000 نفر مبتلا به زوال عقل پیشانی گیجگاهی متفاوت و PPA در ایالات متحده وجود داشته باشد. که اکثر آنها بین 45 تا 65 سال سن دارند.
تفاوت های کلیدی بین زوال عقل فرونتو تمپورال و آلزایمر
- سن در هنگام تشخیص ممکن است یک سرنخ مهم باشد. اکثر افراد مبتلا به FTD در دهه 40 و اوایل 60 سالگی تشخیص داده می شوند. از طرف دیگر آلزایمر با افزایش سن بیشتر می شود.
- از دست دادن حافظه در آلزایمر اولیه نسبت به FTD اولیه نشانه بارزتری است. اگرچه FTD پیشرفته اغلب علاوه بر اثرات مشخصه آن بر رفتار و زبان، باعث از دست دادن حافظه نیز می شود.
- تغییرات رفتاری اغلب اولین علائم قابل توجه در bvFTD، رایج ترین شکل FTD است. تغییرات رفتاری نیز با پیشرفت آلزایمر رایج هستند. اما تمایل دارند در مراحل بعدی بیماری رخ دهند.
- مشکلات جهت گیری فضایی – برای مثال گم شدن در مکان های آشنا – در آلزایمر شایع تر از FTD است.
- مشکلات در گفتار. اگرچه افراد مبتلا به آلزایمر ممکن است در فکر کردن به کلمه مناسب یا به خاطر سپردن نام‌ها مشکل داشته باشند. اما در مقایسه با افراد مبتلا به FTD در درک معنی هنگام صحبت کردن، درک گفتار دیگران یا خواندن مشکل کمتری دارند.
- توهمات و هذیان ها با پیشرفت آلزایمر نسبتاً شایع هستند، اما در FTD نسبتاً نادر هستند.
تشخیص
تشخیص نوع رفتاری زوال عقل فرونتوتمپورال و PPA بر اساس ارزیابی متخصص توسط پزشک آشنا با این اختلالات است. نوع مشکلات بیمار و نتایج معاینات عصبی هسته اصلی تشخیص است. اسکن‌های مغزی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و اسکن‌های انتشار پوزیترون گلوکز، آزمایش‌های اضافی بسیار مفیدی هستند. اما باید در زمینه تاریخچه بیمار و معاینه عصبی تفسیر شوند.
علل و خطرات زوال عقل فرونتوتمپورال
دژنراسیون فرونتوتمپورال در حدود یک سوم موارد به ارث می رسد. مشاوره و آزمایش ژنتیک در حال حاضر در افرادی با سابقه خانوادگی دژنراسیون پیشانی گیجگاهی در دسترس است. هیچ فاکتور خطر شناخته شده ای به جز سابقه خانوادگی یا اختلال مشابه برای انحطاط فرونتوتمپورال وجود ندارد.
درمان و نتایج
هیچ درمان خاصی برای هیچ یک از زیرگروه های زوال عقل فرونتومپورال وجود ندارد. داروهایی وجود دارند که می توانند بی قراری، تحریک پذیری و/یا افسردگی را کاهش دهند. این درمان ها باید برای کمک به بهبود کیفیت زندگی استفاده شوند. دمانس فرونتوتمپورال ناگزیر با گذشت زمان بدتر می شود. و سرعت کاهش آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برای سال‌های متمادی، افراد مبتلا به زوال عقل فرونتوتمپورال ضعف عضلانی و مشکلات هماهنگی را نشان می‌دهند. که باعث می‌شود آنها به صندلی چرخدار یا به تخت نیاز داشته باشند.
این مشکلات عضلانی می تواند باعث مشکلات بلع، جویدن، حرکت و کنترل مثانه و/یا روده شود. در نهایت افراد مبتلا به انحطاط فرونتوتمپورال به دلیل تغییرات فیزیکی که می تواند باعث عفونت پوست، مجاری ادراری و/یا ریه شود، می میرند.
اگر از هرنوع زوال عقل رنج می برید، ما در مرکز سلامت مغز دانا در کنارتان هستیم.
منبع: Frontotemporal Dementia (FTD) | Symptoms & Treatments | alz.org
درباره نویسنده
خجسته رحیمی جابری، پژوهشگر دکترای تخصصی علوم اعصاب دانشگاه علوم پزشکی شیراز و نویسنده وب سایت انستیتو سلامت مغز دانا. زمینه کاری تخصصی ایشان مشکلات حافظه و آلزایمر است وی بیش از 20 مقاله معتبر بین المللی در این زمینه به چاپ رسانده است. می توانید پژوهش های او را در اینجا (کلیک کنید) دنبال کنید.