نوروبلاستوما: سرطان در سیستم عصبی نوزادان و کودکان خردسال

 نوروبلاستوما نوعی سرطان کودکان است که در سیستم عصبی نوزادان و کودکان خردسال ایجاد می شود. نوروبلاستوما در بافت عصبی نابالغ (نوروبلاست ها) رشد می کند.

معمولاً نوروبلاست‌های غدد فوق کلیوی (ارگان‌های کوچکی که در بالای کلیه‌ها قرار دارند) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. غدد فوق کلیوی هورمون هایی می سازند که عملکردهای خودکار بدن مانند هضم، فشار خون، تنفس و ضربان قلب را کنترل می کنند. نوروبلاستوما همچنین می تواند در بافت عصبی نخاع، شکم، قفسه سینه یا گردن ایجاد شود. می تواند به سایر قسمت های بدن سرایت کند.

چشم انداز کودکان مبتلا به نوروبلاستوما به محل تومور، سن کودک و مرحله سرطان بستگی دارد. مرحله توصیف می کند که بیماری چقدر پیشرفته است.

نوروبلاستوم چقدر شایع است؟

نوروبلاستوما نادر است، اما شایع ترین سرطان در نوزادان است. هر ساله در ایالات متحده، حدود 800 کودک مبتلا به نوروبلاستوما تشخیص داده می شوند.

نوروبلاستوما تقریباً همیشه قبل از 5 سالگی ایجاد می شود. ممکن است در نوزادان قبل از تولد رخ دهد. نوروبلاستوما در کودکان بالای 10 سال بسیار نادر است.

مراحل نوروبلاستوما چیست؟

پزشکان ، نوروبلاستوما در کودکان را بر اساس پیشرفت سرطان و سرعت رشد آن طبقه بندی می کنند. آنها همچنین بررسی می کنند که آیا به سایر قسمت های بدن گسترش یافته است ( متاستاز ).

با استفاده از این اطلاعات، پزشکان سطح خطر سرطان را تعیین می کنند. سپس مناسب ترین درمان ها را انتخاب می کنند. مرحله نوروبلاستوما قبلاً بر اساس میزان نوروبلاستوم در بدن پس از جراحی مشخص می شد. در حال حاضر، سیستم بین المللی مرحله بندی گروه خطر نوروبلاستوما (INRGSS) استفاده می شود. مرحله نوروبلاستوما بر اساس میزان گسترش تومور در مطالعات تصویربرداری اولیه (مانند سی تی اسکن یا MRI) تعیین می‌شود، که به آنها “عوامل خطر تعریف شده با تصویر” گفته می‌شود. مراحل INRG نوروبلاستوما عبارتند از:

مرحله L1:

این مرحله با کمترین خطر است. تومورهای L1 محدود به یک محفظه بدن هستند و گسترش نیافته اند. همچنین، تومور ساختارهای حیاتی بدن را درگیر نمی کند (هیچ عامل خطر تعریف شده با تصویر وجود ندارد).

مرحله L2:

در این مرحله، تومور به یک بخش بدن محدود می شود، اما سلول های سرطانی می توانند به عنوان مثال به غدد لنفاوی منطقه گسترش یابند. همچنین، ساختارهای حیاتی بدن، مانند پیچیده شدن تومور در اطراف رگ های خونی بزرگ (به عنوان مثال، حداقل یک عامل خطر تعریف شده با تصویر) وجود دارد.

مرحله M:

در این مرحله، سلول‌های سرطانی به بیش از یک بخش بدن گسترش یافته‌اند که به آن «بیماری متاستاتیک دوردست» می‌گویند. این مرحله بیشترین ریسک را دارد.

مرحله MS:

این یک دسته “ویژه” از نوروبلاستوم است که کودکان کمتر از 18 ماه را تحت تاثیر قرار می دهد. در این مرحله، سلول های سرطانی فقط به پوست، کبد یا مغز استخوان گسترش یافته (یا متاستاز داده اند). کودکان مبتلا به مرحله MS نوروبلاستوما معمولاً پیش آگهی عالی دارند. مرحله MS نوروبلاستوم معمولاً بیماری کم خطر در نظر گرفته می شود.

چه چیزی باعث ایجاد نوروبلاستوم می شود؟

نوروبلاستوم زمانی اتفاق می افتد که بافت های عصبی نابالغ (نوروبلاست ها) خارج از کنترل رشد کنند. سلول ها غیر طبیعی می شوند و به رشد و تقسیم ادامه می دهند و تومور را تشکیل می دهند. یک جهش ژنتیکی (تغییر در ژن های نوروبلاست) باعث رشد و تقسیم غیرقابل کنترل سلول ها می شود. پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث جهش ژنتیکی می شود.

احتمال ابتلا به این نوع سرطان در کودکانی که سابقه خانوادگی نوروبلاستوما دارند بیشتر است. اما در حدود 98 تا 99 درصد مواقع، نوروبلاستوم ارثی نیست (یا در خانواده ها منتقل می شود). کودکانی که با سایر ناهنجاری های مادرزادی (نقایص مادرزادی) متولد می شوند، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به نوروبلاستوم باشند.

علائم نوروبلاستوما چیست؟

علائم نوروبلاستوما از خفیف تا شدید متغیر است. آنها بسته به محل تومور و مرحله بیماری متفاوت هستند. اغلب، با ظهور علائم، سرطان به سایر نقاط بدن گسترش یافته است. علائم عبارتند از:

• برآمدگی یا توده در گردن، قفسه سینه، لگن یا شکم (شکم)، یا چندین توده درست زیر پوست که ممکن است آبی یا بنفش به نظر برسد (در نوزادان).
• چشم های برآمده یا حلقه های تیره زیر چشم (ممکن است به نظر برسد که کودک چشم سیاهی دارد).
• اسهال، یبوست، ناراحتی معده یا از دست دادن اشتها.
• خستگی، سرفه و تب.
• رنگ پریدگی پوست که نشانه کم خونی (گلبول های قرمز کم) است.
• شکم دردناک و متورم.
• مشکلات تنفسی (معمولاً در نوزادان جوان).
• ضعف، مشکلات حرکتی یا فلج در پاها و پاها.
• سایر علائم نوروبلاستوم ممکن است بعداً با پیشرفت بیماری ظاهر شوند. آنها عبارتند از:
• فشار خون بالا و ضربان قلب سریع.
• سندرم هورنر که باعث افتادگی پلک، کوچک بودن مردمک چشم و تعریق تنها در یک طرف صورت می شود.
• درد در استخوان ها، پشت یا پاها.
• مشکلات تعادل، هماهنگی و حرکت.
• تنگی نفس.
• حرکات غیرقابل کنترل چشم یا چشم هایی که به سرعت به اطراف می چرخند.

نوروبلاستوما چگونه تشخیص داده می شود؟

اکثر کودکان مبتلا به نوروبلاستوما قبل از 5 سالگی تشخیص داده می شوند. در واقع، نوروبلاستوما شایع ترین سرطان در نوزادان است. گاهی اوقات، پزشکان نوروبلاستوما را در نوزادان متولد نشده در طول سونوگرافی قبل از تولد تشخیص می دهند.

برای تشخیص نوروبلاستوم، پزشک کودک شما یک معاینه فیزیکی و عصبی انجام می دهد. یک معاینه عصبی عملکرد عصبی، رفلکس ها و هماهنگی کودک شما را بررسی می کند. پزشک فرزند شما ممکن است چندین آزمایش را برای تأیید تشخیص و بررسی اینکه آیا سرطان گسترش یافته است، درخواست کند. این تست ها عبارتند از:

آزمایش خون و ادرار:

برای بررسی کم خونی و ناهنجاری های خونی، پزشک کودک شما یک شمارش کامل خون (CBC) را درخواست می کند . آزمایشات شیمیایی خون سطح هورمون ها را اندازه گیری می کند و موادی را در خون تشخیص می دهد که ممکن است نشانه سرطان باشد. آزمایش ادرار میزان مواد شیمیایی در بدن کودک شما را اندازه گیری می کند.

بیوپسی:

در طول بیوپسی ،پزشک کودک شما یک نمونه بافت را برمی دارد و به آزمایشگاه می فرستد. آزمایشگاه بافت تومور را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند و آزمایش‌های مختلفی را روی نمونه بیوپسی انجام می‌دهد تا تشخیص نوروبلاستوما را تأیید کند. آزمایش های تخصصی نمونه بیوپسی تغییرات کروموزومی خاص خود سلول های تومور را بررسی می کند – این می تواند به تعیین رده خطر و برنامه درمانی کودک شما کمک کند.

بیوپسی مغز استخوان:

در بیوپسی مغز استخوان، مغز استخوان و خون را برای علائم سرطان آزمایش می کند. مغز استخوان بافتی اسفنج مانند در مرکز استخوان های بزرگ است. سلول های خونی در مغز استخوان تشکیل می شوند.

سی تی اسکن:

در طول یک سی تی اسکن، پزشک شما رنگ مخصوصی را به رگ کودک شما تزریق می کند و سپس یک سری عکس برداری با اشعه ایکس انجام می دهد. رنگ دیدن بافت ها و تومورها را برای پزشک آسان تر می کند.

اسکن MRI:

در روش اسکن MRI از یک آهنربا و امواج رادیویی برای تولید تصاویری از بافت های نرم استفاده می کند.

اسکن متیل یدوبنزیل گوانین (MIBG):

این آزمایش تصویربرداری از یک ماده شیمیایی رادیواکتیو ایمن به نام رادیو ردیاب MIBG یددار 123 استفاده می کند. پزشک کودک شما رادیو ردیاب را به ورید تزریق می کند و روز بعد از یک نوع اسکنر مخصوص برای گرفتن عکس از اندام های کودک شما استفاده می کند. ترکیب یددار 123 MIBG برای سلول‌های نوروبلاستوما بسیار خاص است، بنابراین رادیو ردیاب به هر ناحیه‌ای از بدن که نوروبلاستوم در آن قرار دارد می‌رود.

این اسکن تخصصی پزشکی هسته ای به پزشک کمک می کند تا تشخیص دهد که آیا نوروبلاستوما به سایر نواحی بدن گسترش یافته است یا خیر. با این حال، حدود 10٪ از بیماران تومورهای نوروبلاستوما دارند که ترکیب MIBG را نمی گیرند. در این شرایط، نوع دیگری از اسکن پزشکی هسته ای به نام اسکن PET را می توان برای یافتن تمام نواحی سلول های نوروبلاستوما فعال در بدن انجام داد.

اولتراسوند:

در آزمایش اولتراسوند از امواج صوتی با فرکانس بالا برای ایجاد تصاویری از بافت های نرم استفاده می شود.

اشعه ایکس:

اشعه ایکس قفسه سینه یا اشعه ایکس شکم می تواند به پزشک کودک شما کمک کند محل تومور و نحوه تأثیر آن بر سایر بافت های بدن را ببیند. پرتو ایکس یک آزمایش غربالگری آسان برای تعیین تصویری با جزئیات کمتر از تأثیر سرطان بر بدن است.

نوروبلاستوما چگونه درمان می شود؟

درمان نوروبلاستوما به سن کودک و مرحله بیماری، دسته خطر و محل تومور بستگی دارد. تیم پزشکی فرزندتان برای تعیین مناسب ترین برنامه درمانی بر اساس دسته خطر، با شما همکاری خواهند کرد.

دسته های خطر برای نوروبلاستوما عبارتند از:

نوروبلاستوما کم خطر

کودکان در گروه کم خطر ممکن است نیازی به درمان فوری نداشته باشند. برای کودکان کمتر از 6 ماه، برخی از تومورها بدون درمان از بین می روند. سایر کودکان مبتلا به نوروبلاستوما کم خطر ممکن است به جراحی برای برداشتن تومور، شیمی درمانی یا ترکیبی از هر دو نیاز داشته باشند. پزشک فرزند شما به دقت سلامت فرزند شما را کنترل می کند.

نوروبلاستوما با خطر متوسط

کودکان مبتلا به نوروبلاستوما با خطر متوسط ​​معمولاً برای برداشتن تومور تحت عمل جراحی قرار می گیرند. جراحان همچنین هر گونه سلول سرطانی را که به غدد لنفاوی گسترش یافته است، حذف می کنند. پس از جراحی، کودکان تحت شیمی درمانی قرار می گیرند. گاهی اوقات شیمی درمانی قبل از جراحی شروع می شود تا تومور را کوچک کند و جراحی را با موفقیت بیشتر کند. تعداد چرخه های شیمی درمانی به عوامل خطر خاص و نحوه پاسخ تومور به درمان بستگی دارد.

نوروبلاستوما پرخطر

پزشکان اغلب نوروبلاستوما پرخطر را با ترکیبی از شیمی درمانی، جراحی، شیمی درمانی با دوز بالا همراه با نجات سلول های بنیادی (همچنین به عنوان پیوند سلول های بنیادی اتولوگ شناخته می شود)، پرتودرمانی و ایمونوتراپی درمان می کنند. کودکان مبتلا به نوروبلاستوما پرخطر ممکن است نیاز به مصرف داروها (مانند 13-cis-retinoic acid) برای چندین ماه پس از درمان داشته باشند.

کودکانی که دارای نسخه‌های اضافی از ژنی به نام MYCN هستند، بدون توجه به اینکه در چه مرحله‌ای از بیماری باشند، درمان برای نوروبلاستومای پرخطر دریافت خواهند کرد. پزشکان از تهاجمی ترین درمان زمانی استفاده می کنند که کودک دارای این ژن بیشتر باشد. ژن MYCN باعث رشد غیر طبیعی سلول می شود. می تواند باعث رشد سریعتر تومورها و انتشار در سراسر بدن شود.

درمان های نوروبلاستوما چیست؟

بسته به عوامل متعددی، تیم پزشکان کودک شما ممکن است جراحی، شیمی درمانی، پرتودرمانی یا سایر درمان های سرطان را توصیه کنند. درمان های نوروبلاستوما عبارتند از:

شیمی درمانی:

شیمی درمانی از تکثیر سلول های سرطانی جلوگیری می کند. پزشکان داروهای شیمی درمانی را از طریق رگ تزریق می کنند. معمولاً نیاز به درمان در چند هفته یا چند ماه دارد. نوع رژیم شیمی درمانی و طول درمان بستگی به این دارد که فرزند شما دارای کدام دسته خطر نوروبلاستوما باشد.

جراحی:

جراحان تومور را از طریق یک برش خارج می کنند، اما ممکن است حذف کل تومور امکان پذیر نباشد. برخی از کودکان قبل یا بعد از جراحی شیمی درمانی می شوند تا تومور را کوچک کنند یا سلول های سرطانی باقی مانده را از بین ببرند.

پرتو:

این درمان سلول های سرطانی را می کشد یا از تکثیر آنها جلوگیری می کند. پرتودرمانی از سطوح بالایی از اشعه برای هدف قرار دادن سلول های سرطانی استفاده می کند. انکولوژیست های پرتودرمانی اغلب از اشعه برای جلوگیری از عود سرطان پس از درمان استفاده می کنند. پرتودرمانی اغلب در بیماران نوروبلاستوما پرخطر استفاده می شود. بیماران کم خطر و متوسط ​​معمولاً نیازی به پرتودرمانی ندارند.

ایمونوتراپی:

گاهی اوقات سلول های سرطانی پس از شیمی درمانی و پرتودرمانی باقی می مانند. پزشکان ممکن است از ایمونوتراپی برای آموزش بدن برای حمله به سلول های غیر طبیعی استفاده کنند. پزشک کودک شما آنتی بادی ها (سلول هایی که با عفونت مبارزه می کنند) را از طریق ورید تزریق می کند. داروهای ایمونوتراپی مورد استفاده در حال حاضر پروتئینی به نام GD2 را هدف قرار می دهند که در قسمت بیرونی سلول نوروبلاستوما قرار دارد. آنتی بادی ها پروتئین های GD2 را روی سلول های نوروبلاستوما پیدا کرده و به آنها متصل می شوند که به سیستم ایمنی بدن سیگنال می دهد تا آنها را از بین ببرد.

درمان با ید 131-MIBG:

این درمان از پرتو برای هدف قرار دادن سلول های تومور استفاده می کند. پزشک کودک شما ید رادیواکتیو را از طریق ورید به جریان خون تزریق می کند. ید رادیواکتیو سلول های تومور را با تشعشع از بین می برد. این درمان در کودکانی که نوروبلاستوما عود کرده است یا زمانی که از بین نمی رود (بیماری عود کننده یا مقاوم به درمان) استفاده شده است، و زمانی که به عنوان بخشی از درمان خط مقدم در نوروبلاستوما پرخطر تجویز می شود، مورد مطالعه قرار می گیرد.

داروها:

ممکن است پزشک شما داروهایی را برای از بین بردن سلول های سرطانی، جلوگیری از تکثیر آنها یا محدود کردن جریان خون به تومور توصیه کند. برخی از این داروها پس از درمان برای جلوگیری از عود سرطان عمل می کنند (مانند درمان با رتینوئید با دارویی به نام 13-cis-retinoic acid). سایر داروها تومورهایی را هدف قرار می دهند که پس از درمان های استاندارد از بین نرفته اند. داروهای جدیدتری نیز در کارآزمایی های بالینی در حال مطالعه هستند که امیدوارکننده هستند، مانند DFMO (یا دی فلورومتیل اورنیتین). این دارو اولین دارویی است که به عنوان یک رژیم “درمان نگهدارنده” در نوروبلاستوما پرخطر یا عود کننده آزمایش شده است و تاکنون نتایج امیدوارکننده ای را نشان داده است – اما هنوز در کارآزمایی های بالینی در حال مطالعه است.

پیوند سلول‌های بنیادی:

در پیوند سلول‌های بنیادی ، ارائه‌دهندگان سلول‌های بنیادی کودک را از جریان خون (که از مغز استخوان می‌آیند) خارج می‌کنند و در طی دوره‌های اولیه شیمی‌درمانی در فریزر نگهداری می‌کنند. سپس، پس از انجام شیمی‌درمانی با دوز بالا، سلول‌های بنیادی را دوباره به جریان خون کودک تزریق می‌کنند که سپس به مغز استخوان می‌رود تا جایگزین سلول‌های بنیادی تخریب شده در طول درمان شود. بدن فرزند شما از سلول های جدید برای بازسازی سیستم ایمنی استفاده می کند.

آیا می توانم از نوروبلاستوم جلوگیری کنم؟

امکان پیشگیری از نوروبلاستوم وجود ندارد. اگر شما یا شریک زندگیتان در کودکی نوروبلاستوما داشته اید یا سابقه خانوادگی این بیماری را دارید، با پزشک خود صحبت کنید. همه کودکان مبتلا به نوروبلاستوما باید مشاوره ژنتیکی دریافت کنند تا ببینند آیا آزمایش ژنتیکی لازم است یا خیر. آزمایش ژنتیک می تواند به شما بگوید که آیا فرزندتان نشانگرهای ژنی برای نوروبلاستوما خانوادگی (ارثی) دارد یا خیر. با این حال، مهم است که به یاد داشته باشید که شکل ارثی نوروبلاستوما بسیار نادر است – فقط 1٪ تا 2٪ موارد. علاوه بر این، برخی از جهش‌های ژنی که خطر ابتلا به نوروبلاستوما را افزایش می‌دهند از طریق خانواده‌ها منتقل می‌شوند – برای مثال، بیماران مبتلا به سندرم Li Fraumeni (یا جهش در ژن p53، که پروتئین سرکوب‌کننده تومور را تشکیل می‌دهد) در معرض افزایش خطر ابتلا به بسیاری از انواع بیماری‌ها هستند. سرطان ها، از جمله نوروبلاستوما.

چشم انداز افراد مبتلا به نوروبلاستوما چیست؟

چشم انداز کودکان مبتلا به نوروبلاستوما متفاوت است. متخصصان سرطان چشم انداز سرطان را با نرخ بقای پنج ساله اندازه گیری می کنند. کودکان کوچکتر مبتلا به نوروبلاستوما با خطر کم یا متوسط، پیش آگهی خوب و نرخ بقای 90 تا 95 درصد دارند. کودکان بزرگتر و مبتلایان به نوروبلاستوما پرخطر در حدود 60 درصد مواقع بدون سرطان زندگی می کنند. پزشکان و محققان به جستجوی درمان های بهتر برای این گروه از بیماران ادامه می دهند و درمان های امیدوارکننده ای  وجود دارد.

پیش آگهی به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله:

• کودک در زمان تشخیص چند ساله می باشد.
• ساختار بیولوژیکی تومور
• اگر تومور به غدد لنفاوی یا سایر نقاط بدن گسترش یافته باشد.

چه زمانی باید در مورد نوروبلاستوما به پزشک مراجعه کنم؟

اگر کودک شما علائم یا علائم نوروبلاستوما دارد، فوراً به پزشک خود مراجعه کنید. تشخیص و درمان به موقع می تواند بر پیش آگهی کودک شما تأثیر بگذارد.

جمع بندی

تشخیص سرطان زندگی کل خانواده را تغییر می دهد. اما شما تنها نیستید و امید وجود دارد. پزشکان و محققان در حال کار بر روی درمان هایی هستند که پیش آگهی کودکان مبتلا به نوروبلاستوما را تا حد زیادی بهبود می بخشد. چندین کارآزمایی بالینی نتایج امیدوارکننده ای داشته اند و تحقیقات همچنان ادامه دارد. با پزشک خود در مورد پیوستن به یک گروه پشتیبانی سرطان صحبت کنید. به اشتراک گذاشتن تجربیات خود و شنیدن داستان های امیدوار کننده دیگران می تواند به شما کمک کند احساس تشویق و حمایت کنید.

خدمات انستیتو سلامت مغز دانا:

 همکاران زبده  و متخصص ما در زمینه های روانپزشکی، روانشناسی و علوم اعصاب آماده ارائه خدمات مرتبط با شناسایی و درمان تمام اختلالات خلقی با استفاده از دارو درمانی و روش های نوین درمانی از قبیل تحریک الکتریکی فرا جمجمه ای می باشند.

اگر بدنبال بهترین مرکز با حرفه ای ترین تیم درمانی متشکل از روانپزشکان، روانشناسان، کاردمان ها، نوروساینتیست ها و استفاده از روش های نوین درمانی هستید همین امروز زمان ویزیت خود را تنظیم کنید! با ما در تماس باشید.

07136476172-09172030360

آدرس: شیراز بلوار بعثت (حدفاصل چهارراه خلدبرین و فلکه سنگی) مجتمع پزشکی مریم طبقه پنجم – انستیتو سلامت مغز

ایمیل: [email protected]

اینستاگرام: danabrain.ir@