ناهنجاری های کیاری، بی نظمی های فیزیکی در محل برخورد مغز با ستون فقرات هستند. افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری اغلب همراه با آپنه خواب هستند. این اختلال که با شکاف در تنفس مشخص می شود و خواب فرد را مختل می کند. گاهی اوقات آپنه خواب علامت اولیه است که نشان دهنده یک ناهنجاری زمینه ای کیاری است. و گاهی اوقات علائم آپنه خواب پس از یک عمل جراحی برای اصلاح ناهنجاری کیاری ظاهر می شود .

تجربه تنفس اختلال خواب معمولاً نشان نمی‌دهد که فرد دچار ناهنجاری کیاری است. آپنه انسدادی خواب (OSA) در عموم مردم بسیار شایع است و در 38 درصد از افراد رخ می دهد. در مقابل، تخمین زده می شود که تنها 0.5٪ تا 3.5٪ از جمعیت دارای ناهنجاری کیاری هستند. با این حال، برای کسانی که دچار ناهنجاری کیاری هستند، دانستن اینکه آپنه خواب یک عارضه جانبی احتمالی است می تواند مفید باشد.

ما در مورد انواع مختلف ناهنجاری های کیاری، علل آنها، نحوه ارتباط آنها با آپنه خواب و درمان های استاندارد برای هر دو بیماری بحث می کنیم.

ناهنجاری های کیاری چیست؟

اصطلاح ناهنجاری های کیاری به مجموعه ای از بی نظمی های فیزیکی در ناحیه ای که مغز با نخاع برخورد می کند، اطلاق می شود. به طور کلی، این ناهنجاری ها باعث می شود که مغز از قاعده جمجمه بیرون زده و وارد کانال نخاعی شود. این قرارگیری غیر معمول مغز می تواند فشار بیش از حد بر مغز وارد کند. و جریان مایع مغزی نخاعی را به مغز و از آن مختل کند.

ناهنجاری های کیاری نام خود را از هانس کیاری، محقق پزشکی که برای اولین بار این نوع ناهنجاری را در سال 1891 کشف کرد، گرفته شده است. از آنجایی که جولیوس آرنولد، محقق دیگری، به درک ما از این شرایط بسیار اضافه کرد. آنها را به عنوان ناهنجاری های آرنولد-کیاری نیز می نامند.

علائم

علائم ناهنجاری کیاری از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. و برخی افراد اصلاً هیچ علامتی ندارند. علائم رایج عبارتند از:

• گردن درد
• مشکلات بینایی
• سرگیجه و سرگیجه
• از دست دادن شنوایی
• سردرد در قاعده جمجمه که گاهی اوقات با سرفه یا عطسه بدتر می شود

برخی از افراد مبتلا دوره‌های غش، خستگی یا احساسات ناخوشایند در دست‌ها و پاها مانند درد، بی‌حسی یا ضعف را تجربه می‌کنند. فشاری که ناهنجاری کیاری ایجاد می‌کند می‌تواند منجر به کیست پر از مایع در نخاع به نام سیرینکس شود. سیرینکس در ستون فقرات به دلیل اثراتی که بر روی سیستم عصبی دارد ممکن است علائم خاص خود را ایجاد کند.

علل

ناهنجاری‌های کیاری به این دلیل به وجود می‌آیند که بخشی از جمجمه خیلی کوچک است. در این حالت مغز و نخاع را مجبور به سازگاری غیرطبیعی می‌کند. این مشکلات احتمالاً از بدو تولد برای اکثر افراد مبتلا به ناهنجاری های کیاری وجود دارد. اگرچه ممکن است تا سال ها بعد اثرات آن قابل توجه نباشد. تحقیقات اخیر که جهش‌های ژنی خاص رایج در افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari I را شناسایی کرده اس. نتایج از این فرضیه پشتیبانی می‌کند که ناهنجاری‌های کیاری دارای یک جزء ژنتیکی هستند.

به ندرت، فردی با ناهنجاری کیاری متولد نمی شود، اما در طول زندگی دچار ناهنجاری کیاری می شود. مسائل بهداشتی که باعث افزایش فشار در جمجمه می شود. مانند تومور یا مایع در مغز، می تواند باعث ایجاد ناهنجاری کیاری شود. درمان‌های خاص برای سایر اختلالات، مانند تخلیه مایع مغزی نخاعی از طریق شانت یا مصرف دوز بالای هورمون رشد، نیز با ایجاد ناهنجاری کیاری مرتبط است.

انواع

در حال حاضر سه نوع معمول پذیرفته شده از ناهنجاری های کیاری، و همچنین چندین نوع دیگر وجود دارد.  ناهنجاری کیاری نوع I شایع ترین است. انواع مختلف ناهنجاری های کیاری با سطوح مختلفی از شدت، هم از نظر فیزیکی و هم از نظر علائم تجربه شده مرتبط هستند:

• ناهنجاری Chiari نوع I:  در ناهنجاریChiari I، حفره در پشت مغز کوچکتر از حد طبیعی است. و باعث می شود بخشی از مغز به نام لوزه های مخچه از طریق سوراخ قاعده جمجمه به پایین رانده شود. این باعث ایجاد فشار در بالای نخاع می شود و جریان مایع مغزی نخاعی را مختل می کند. و به طور بالقوه باعث ایجاد سیرینکس می شود. بسیاری از افراد مبتلا به این نوع ناهنجاری کیاری اصلاً علائمی ندارند. یا تا زمانی که در سنین نوجوانی یا بزرگسالی هستند علائمی را تجربه نمی کنند.
• ناهنجاری کیاری نوع II: در کیاری نوعII ، لوزه‌های مخچه و چندین بخش دیگر از مغز به کانال نخاعی فرو می‌روند. افراد مبتلا به این نوع ناهنجاری کیاری علائم شدیدتری مانند تجمع مایع در مغز دارند. کیاری نوع II اغلب با بیماری دیگری به نام اسپینا بیفیدا همراه است. که یک نقص مادرزادی است که باعث می شود نخاع در معرض دید باقی بماند. اکثر افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari II در دوران نوزادی یا کودکی نیاز به جراحی برای بستن نخاع باز و کاهش فشار در پایه مغز دارند.
• ناهنجاری کیاری نوع III: این نوع ناهنجاری حتی شدیدتر و کمتر از نوع I و II کیاری است. در Chiari III، بخشی از مغز به جای داخل نخاع، به داخل یک کیسه بیرونی پر از مایع فرود می‌آید. این اغلب قبل یا در حین تولد تشخیص داده می شود. برای برداشتن بافت مغزی بیرون زده، تخلیه مایع مغزی نخاعی اضافی و در صورت امکان جمجمه وصله زدن نیاز به جراحی دارد.

برخی از انواع بحث برانگیز ناهنجاری های کیاری عبارتند از IV، 0، 1.5، و V:

• ناهنجاری کیاری نوع IV: در کیاری نوع IV، مغز به طور کامل رشد نمی کند. برخی از متخصصان این ناهنجاری را شکل واقعی کیاری نمی‌دانند. زیرا همیشه شامل بیرون زدگی مغز به سمت پایین به سمت ستون فقرات نمی‌شود. همانطور که در انواع دیگر رایج است.
• ناهنجاری کیاری نوع 0: برای افراد مبتلا به کیاری تیپ 0، قسمت تحتانی مغز به سمت ستون فقرات بیرون نمی‌زند. اما ممکن است مانند سایر انواع ناهنجاری‌های کیاری، در نخاع دارای سیرینکس باشد.
• ناهنجاری کیاری نوع 1.5: برخی از متخصصان استدلال می‌کنند که وقتی مقدار بیشتری از لوزه‌های مخچه و ساقه مغز به سمت پایین به نخاع فشار داده می‌شوند، باید به جای Chiari I، آن را Chiari 1.5 در نظر گرفت.
• ناهنجاری Chiari نوع V: طبقه بندی پیشنهادی Chiari V برای افرادی است که مخچه ایجاد نمی کنند. و در آنها سایر نواحی مغز از طریق قاعده جمجمه پایین می آیند.

ناهنجاری های کیاری و آپنه خواب

تحقیقات نشان می‌دهد که تنفس اختلال خواب در 70% یا حتی 88% از افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari I رخ می‌دهد. در موارد متعدد، آپنه خواب اولین یا حتی تنها علامت ناهنجاری کیاری است که من تجربه می کنم.

افراد مبتلا به ناهنجاری های کیاری ممکن است آپنه انسدادی خواب (OSA)، آپنه خواب مرکزی (CSA) یا ترکیبی از آپنه خواب انسدادی و مرکزی را تجربه کنند. OSA باعث توقف تنفس در هنگام خواب به دلیل مسدود شدن فیزیکی راه هوایی می شود. در آپنه خواب مرکزی، مکث در تنفس ناشی از عدم ارسال سیگنال از ساقه مغز است. فشرده شدن ساقه مغز به دلیل ناهنجاری های کیاری می تواند بر اعصابی که تنفس را کنترل می کنند تأثیر بگذارد. و به آپنه مرکزی خواب کمک کند. در سطح فیزیکی، ناهنجاری‌های کیاری همچنین می‌توانند باعث ضعف عضلانی در گلو شده و به آپنه انسدادی خواب کمک کنند.

 کودکان

یک مطالعه روی کودکان مبتلا به ناهنجاری Chiari I نشان داد که هر چه مغز بیشتر به سمت پایین در کانال نخاعی بیرون بزند، احتمال ابتلای فرد به OSA بیشتر است. محققان همچنین عواملی مانند سیرینکس، مایع در مغز و جابجایی مایع مغزی نخاعی را به اختلال تنفسی در خواب در افراد مبتلا به ناهنجاری های کیاری مرتبط کرده اند.

برخی از محققان فرض می کنند که ناهنجاری Chiari I ممکن است در دوران کودکی در افراد بیشتر از آنچه در ابتدا تصور می شد. به ویژه در کودکان کمتر از 3 سال علامت دار شود. کارشناسان از پزشکان می‌خواهند هنگام درمان ناهنجاری‌های کیاری، آزمایش‌هایی را برای تنفس اختلال در خواب انجام دهند. به همین ترتیب، پزشکان باید این احتمال را در نظر بگیرند که اگر کودک بدون دلیلی آپنه خواب را تجربه کند، ممکن است ناهنجاری کیاری تشخیص داده نشده داشته باشد.

گزینه های درمانی برای آپنه خواب با ناهنجاری های کیاری

رایج ترین درمان برای ناهنجاری کیاری که باعث علائم می شود، جراحی رفع فشار است. جراحی رفع فشار شامل کاهش فشار بر روی مغز و نخاع است. معمولاً با برداشتن بخش کوچکی از جمجمه به منظور ایجاد فضای بیشتری برای مغز. گاهی اوقات سایر قسمت‌های استخوان یا مغز نیز برداشته می‌شوند. یا از لوله‌ای به نام شانت برای برداشتن مایع مغزی نخاعی و کاهش افزایش فشار استفاده می‌شود.

در افرادی که دارای ناهنجاری Chiari I و اختلال تنفسی در خواب هستند، تقریباً 80٪ بهبود یا رفع علائم آپنه را پس از جراحی رفع فشار نشان می دهند. همچنین نشان داده شده است که جراحی علائم آپنه خواب را برای افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari II کاهش می دهد.

درمان های آپنه

برای افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری  حتی پس از جراحی همچنان آپنه خواب را تجربه می کنند. بسته به نوع آپنه خواب از دو روش درمانی رایج استفاده می شود:

• فشار مثبت مداوم راه هوایی (CPAP):  درمان CPAP به طور کلی اولین خط درمان OSA است. و با موفقیت برای بهبود علائم OSA در برخی از افراد مبتلا به ناهنجاری های کیاری استفاده شده است. یک دستگاه CPAP هوا را از طریق یک ماسک به داخل راه هوایی فرد در هنگام خواب می فشارد تا راه هوایی باز بماند. در حالی که برای OSA موثر است، درمان CPAP ممکن است برای افرادی که آپنه مرکزی خواب را نیز تجربه می کنند، کارساز نباشد .
• تهویه سروو تطبیقی ​​(ASV): درمان ASV برای درمان موفقیت آمیز افرادی که دارای ناهنجاری Chiari I و CSA هستند، قبل و بعد از جراحی استفاده شده است. دستگاه ASV مشابه دستگاه CPAP عمل می کند، با فشار دادن هوا به داخل راه هوایی فرد از طریق ماسک. با این حال، یک دستگاه ASV برای CSA و OSA مناسب است. زیرا می تواند الگوهای تنفسی مربوط به CSA را شناسایی کرده و فشار آن را بر این اساس تغییر دهد.

چه زمانی با پزشک خود صحبت کنید

اگر علائم مشخصی از آپنه خواب مانند خروپف، تنگی نفس یا نفس نفس زدن در هنگام خواب را تجربه کردید، با پزشک خود صحبت کنید. این اختلال همچنین ممکن است باعث خستگی مفرط در طول روز و سردردهای صبحگاهی شود. شناسایی و درمان آپنه خواب مهم است، زیرا آپنه خواب خطر ابتلا به سایر مشکلات سلامتی را افزایش می دهد. و کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار می دهد.

همچنین اگر علائمی دارید که با ناهنجاری های کیاری سازگار است، باید با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی مشورت کنید. پزشک شما می‌تواند سؤالاتی بپرسد، آزمایش‌های مربوطه را سفارش دهد و یک برنامه درمانی تعیین کند.

A.S.Jafari

دانشجوی دکتری پژوهشی ارگونومی شناختی، عاشق یادگیری، عاشق خواب و مباحث مرتبط با آن و عاشق دانستن درباره عملکردهای شناختی انسان… خوشحالم که در این بستر، فرصت اشتراک اطلاعات با شما عزیزان را دارم.