در قسمت اول این مقاله علل و علائم ALS را بحث کردیم. در ادامه عوارضی که ALS بر سیستم های بدن وارد میکند و روش های تشخیص و درمان بحث خواهیم کرد.
عوارض ALS
این بیماری می تواند بر بسیاری از جنبه های عملکرد روزانه تأثیر بگذارد. این شامل:
سیستم تنفسی و تنفس
این بیماری باعث می شود عضلات کنترل کننده تنفس به مرور زمان ضعیف شوند. احتمالاً تنفس سخت‌تر می‌شود. با ضعیف شدن سیستم تنفسی، خطر ابتلا به ذات الریه افزایش می یابد. در نهایت، با پیشرفت بیماری، ممکن است به یک دستگاه تنفس مصنوعی برای کمک به تنفس نیاز باشد.
صحبت کردن
عضلات دهان، فک و گلو تمایل به از دست دادن قدرت و تحرک دارند. به همین دلیل، درک کردن خود در هنگام صحبت کردن برای یک فرد مبتلا به این بیماریدشوار است. در موارد شدید، برخی از افراد توانایی تولید گفتار را از دست می دهند .
غذا خوردن
ALS معمولا جویدن و بلع را تحت تأثیر قرار می دهد و غذا خوردن را دشوارتر می کند. خفگی یک عارضه احتمالی است.
راه رفتن
ایستادن و راه رفتن به طور کلی با گذشت زمان دشوارتر می شود. برخی از افراد در حرکت بازوهای خود دچار مشکل می شوند.
تغییرات برای هر فرد متفاوت خواهد بود. اما به طور کلی، عضلات بیشتری تحت تأثیر قرار می گیرند. و با پیشرفت ALS، از دست دادن عملکرد شدیدتر می شود. زخم های فشاری یک عارضه احتمالی هستند زیرا حرکت سخت تر می شود.
شناخت
ALS در 50 درصد موارد باعث تغییرات شناختی می شود. این تغییرات می تواند بر زبان و عملکرد اجرایی تأثیر بگذارد. دمانس ممکن است اما کمتر شایع است. در این بیماری، تغییرات فیزیکی در مغز نیز می تواند باعث خنده و گریه غیرقابل کنترل شود. که به عنوان ناتوانی عاطفی شناخته می شود .
برخی از انواع این بیماری معمولاً با تغییرات شناختی مرتبط هستند، مانند اختلال طیف فرونتومپورال ALS.
حالت
احساس طیفی از احساسات هنگام مقابله با یک بیماری جدی طبیعی است. مدیریت علائم و تغییرات زندگی ناشی از این بیماری از نظر احساسی دشوار است. برای برخی از افراد مبتلا به این بیماری ALS، این تغییرات می تواند منجر به اضطراب و افسردگی شود.
اگر با این بیماری زندگی می کنید و متوجه تغییراتی در عملکرد روزانه خود شده اید، با پزشک و تیم مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید. دارو و حمایت می تواند به حفظ کیفیت زندگی کمک کند، حتی با پیشرفت علائم.
آیا ALS بر تفکر تأثیر می گذارد؟
تغییرات شناختی در میان افراد مبتلا به ALS رایج است که بین افراد مبتلا ALS 50 درصد تاثیر می گذارد. از مبتلایان به این بیماری تغییرات معمولاً به عنوان خفیف تا متوسط طبقه بندی می شوند. مشکلات استدلال، برنامه ریزی، و کندی تفکر از شایع ترین علائم شناختی این بیماری هستند.
تغییرات رفتاری مانند بی‌ثباتی عاطفی (خنده و گریه غیرقابل کنترل) نیز ممکن است، حتی اگر شناختی تحت تأثیر قرار نگیرد.
این بیماری کمتر شایع است، اما زوال عقل مرتبط با این بیماری نیز می تواند در صورت انحطاط سلولی در نواحی فرونتومپورال مغز رخ دهد.
ALS چگونه تشخیص داده می شود؟
این بیماری معمولا توسط متخصص مغز و اعصاب تشخیص داده می شود. آزمایش خاصی برای این بیماری وجود ندارد. روند ایجاد یک تشخیص ممکن است از هفته ها تا ماه ها طول بکشد.
اگر فردی مشکلات عصبی و عضلانی داشته باشد که با گذشت زمان بدتر می شود، ممکن است تشخیص ALS در نظر گرفته شود. پزشک مراقب مشکلات فزاینده با علائمی مانند:
- ضعف عضلانی
- آتروفی عضلانی
- تکان دادن
- گرفتگی عضلات
- بافت سفت و سخت که به عنوان انقباض شناخته می شود
این علائم همچنین می تواند ناشی از تعدادی بیماری دیگر باشد. بنابراین، تشخیص نیاز به رد سایر مشکلات سلامتی توسط پزشک دارد. این کار با یک سری آزمایشات تشخیصی انجام می شود، از جمله:
- یک تست EMG برای ارزیابی فعالیت الکتریکی عضلات شما
- مطالعات هدایت عصبی برای آزمایش عملکرد عصبی شما
- یک اسکن MRI که نشان می دهد کدام بخش از سیستم عصبی شما تحت تأثیر قرار گرفته است
- آزمایش خون برای ارزیابی سلامت عمومی و تغذیه شما
آزمایشات ژنتیکی ممکن است برای افرادی که سابقه خانوادگی این بیماریدارند نیز مفید باشد.
ALS چگونه درمان می شود؟
با کاهش کنترل بر حرکات ارادی، می توان بسیاری از حوزه های مختلف عملکرد را تحت تأثیر قرار داد. درمان‌ها و پشتیبانی‌ها برای رفع بیشتر علائم در دسترس هستند.
تیمی از پزشکان و متخصصان اغلب برای درمان افراد مبتلا به این بیماری با یکدیگر همکاری می کنند. متخصصان درگیر در تیم ALS ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- ی متخصص مغز و اعصاب که در مدیریت ALS مهارت دارد
- پزشک متخصص طب فیزیکی و توانبخشی (فیزیاتر)
- متخصص تغذیه
- متخصص گوارش
- کاردرمانگر
- درمانگر تنفسی
- گفتار درمانگر
- مددکار اجتماعی
- روانشناس
- متخصص مراقبت های شبانی
- متخصص در مراقبت های تسکینی
اعضای خانواده باید با افراد مبتلا به این بیماری در مورد مراقبت از خود صحبت کنند. با پیشرفت بیماری، برخی از افراد ممکن است هنگام تصمیم گیری پزشکی نیاز به حمایت داشته باشند.
ارتباط با یک گروه محلی ALS می تواند به افراد مبتلا به ALS و خانواده های آنها کمک کند تا به منابع و پشتیبانی دسترسی پیدا کنند.
دستگاه های کمکی
وسایل کمکی مانند بریس، تشک و صندلی چرخدار می توانند با حمایت از بدن در وضعیت راحت تر، درد را کاهش دهند. برخی از افراد ممکن است نیاز به حمایت تغذیه ای مانند تغذیه روده ای داشته باشند.
همانطور که گفتار دشوارتر می شود، ابزارهای ارتباطی راه دیگری برای بیان افکار و نیازها فراهم می کنند. گزینه‌ها شامل تابلوهای ارتباطی و دستگاه‌های ارتباطی کمکی الکترونیکی است.
اگر دستگاه های کمکی را در نظر می گیرید، بهتر است با تیم مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید تا گزینه های مناسب خود را بیابید.
داروها
دو دارو – ریلوزول (Rilutek، Tiglutik، Exservan) و edaravone (Radicava) – برای درمان این بیماری تایید شده‌اند.
به نظر می رسد که ریلوزول نوع خاصی از آسیب عصبی به نام سمیت تحریکی ناشی از گلوتامات را کاهش می دهد. می تواند پیشرفت علائم تنفسی را کند کرده و عمر را چندین ماه طولانی کند.
به نظر می رسد Edaravone (Radicava) با کاهش استرس اکسیداتیو به علائم این بیماری کمک می کند. می تواند پیشرفت ALS را کند کند، به خصوص برای کسانی که در مراحل اولیه این بیماری هستند.
ممکن است از داروهای دیگری برای درمان علائم این بیماری استفاده شود. برخی از این داروها عبارتند از:
- مکزیلتین و باکلوفن، برای گرفتگی و اسپاسم عضلانی
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) و مورفین، برای مدیریت درد
- دکسترومتورفان/کینیدین (Nuedexta)، برای ناتوانی عاطفی
از سال 2020، بیش از 40. داروهای جدید بالقوه برای این بیماری در حال مطالعه هستند. آزمایشات بالینی برای درمان سلول های بنیادی نیز در حال انجام است. اما درمان با سلول های بنیادی هنوز به عنوان یک درمان موثر برای این بیماری ثابت نشده است.
درمان های غیر دارویی
پزشک شما ممکن است درمان هایی مانند گرما درمانی، ورزش و فیزیوتراپی را برای کاهش علائم ALS توصیه کند. اینها فقط باید طبق دستور تیم مراقبت بهداشتی شما انجام شوند.
ماساژ، مدیتیشن و سایر درمان های مکمل و جایگزین نیز ممکن است به آرامش و آسایش کمک کند. قبل از شروع هر گونه درمان غیر دارویی، مهم است که آن را با پزشک خود در میان بگذارید.
چشم انداز بلند مدت افراد مبتلا به ALS چیست؟
در حال حاضر هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد. اما دارو و مراقبت های حمایتی می تواند کیفیت زندگی را بهبود بخشد. بحث در مورد علائم جدید یا در حال تغییر با تیم مراقبت های بهداشتی خود را در اولویت قرار دهید. درمان و حمایت مناسب می تواند به مبتلایان به این بیماری کمک کند تا زمانی که ممکن است با شادی و آرامش زندگی کنند.
منابع
- راهنمای مراقبت از بیمار ALS برای پزشکان مراقبت های اولیه. (nd)
als.ca/wp-content/uploads/2017/02/A-Guide-to-ALS-Patient-Care-For-Primary-Care-Physicians-English.pdf - راهنمای ALS: راهنمای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک. (2020).
als.ca/wp-content/uploads/2020/03/ALS-guide-ON-EN-WEB.pdf - اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (2021).
rarediseases.org/rare-diseases/amyotrophic-lateral-sclerosis/ - برگه اطلاعات اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS). (2021).
ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet - آرتور کی سی و همکاران (2016). افزایش پیش بینی شده در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک از سال 2015 تا 2040.
ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC4987527/ - براتمن آر جی و همکاران (2021). اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556151/ - چیو آ و همکاران (2020). درمان های اصلاح کننده بیماری در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32062193/ - داروهای مورد تایید FDA (دوم).
als.org/navigating-als/living-with-als/FDA-approved-drugs - FYI: ALS، اختلال شناختی و زوال عقل. (2020).
als.org/navigating-als/resources/fyi-als-cognitive-impairment-dementia - هوارد I. (2020). FYI: درد در ALS.
als.org/navigating-als/resources/fyi-pain-als - مهتا پی، و همکاران. (2014). شیوع اسکلروز جانبی آمیوتروفیک – ایالات متحده، 2014.
cdc.gov/mmwr/volumes/67/wr/mm6707a3.htm - استرانگ ام جی و همکاران (2017). اسکلروز جانبی آمیوتروفیک – اختلال طیف فرونتومپورال (ALS-FTSD): معیارهای تشخیصی تجدیدنظر شده.
ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC7409990/ - درک ALS (دوم).
als.org/understanding-als - Vandoorne T، و همکاران. (2018). متابولیسم انرژی در ALS: فرصتی نادیده گرفته شده؟
ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC5978930/#CR21
دانشجوی دکتری پژوهشی ارگونومی شناختی، عاشق یادگیری، عاشق خواب و مباحث مرتبط با آن و عاشق دانستن درباره عملکردهای شناختی انسان… خوشحالم که در این بستر، فرصت اشتراک اطلاعات با شما عزیزان را دارم.