07136476172 - 09172030360 [email protected]

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری دژنراتیو است که مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می دهد. ALS باعث از دست دادن کنترل ارادی عضلات می شود که با گذشت زمان بدتر می شود. این بر حرکاتی مانند صحبت کردن، بلعیدن و راه رفتن تأثیر می گذارد.

متاسفانه هنوز هیچ درمانی پیدا نشده است. اما درمان هایی در دسترس هستند که می توانند علائم را کاهش دهند. و ممکن است به افراد مبتلا به ALS کمک کنند تا عمر طولانی تری داشته باشند.

بازیکن مشهور بیسبال، لو گریگ، علائم این بیماری را در دهه 1930  تجربه کرد و به همین دلیل به بیماری لو گریگ نیز معروف است.

علل ALS چیست؟

ALS را می توان به صورت پراکنده یا خانوادگی طبقه بندی کرد. اکثر موارد پراکنده هستند. یعنی هیچ علت خاصی مشخص نیست.

ALS خانوادگی زمانی اتفاق می افتد. که این بیماری از والدین به ارث رسیده باشد. فقط در مورد 5 تا 10 درصد  موارد ALS خانوادگی هستند.

سایر علل ALS به خوبی شناخته نشده است. برخی از عواملی که دانشمندان فکر می کنند ممکن است در ایجاد ALS نقش داشته باشند عبارتند از:

  • آسیب رادیکال های آزاد
  • عدم تعادل در گلوتامات پیام رسان شیمیایی
  • ناهنجاری های پروتئین، مانند تا شدن نادرست
  • التهاب عصبی

گمان می رود کهنه سربازان در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ALS هستند، اگرچه دلایل این امر نامشخص است. برخی تحقیقات نشان می دهد که سیگار یک عامل خطر برای ALS است. تحقیقات در مورد سایر محرک های محیطی احتمالی در حال انجام است.

عوامل جمعیتی

  • سن. احتمال تشخیص ALS با افزایش سن افزایش می یابد. شروع علائم در ALS معمولاً در سنین 55 تا 75 سالگی رخ می دهد. اگرچه علائم ممکن است زودتر رخ دهند.
  • رابطه ی جنسی. طبق آماری که افراد را به دو دسته مرد و زن دسته بندی می کند، ALS در بین مردان نسبت به زنان بیشتر رایج است.
  • نژاد و قومیت. تحقیقات نشان می دهد که افراد سفید پوست هستند احتمال بیشتری دارد.  نسبت به افراد دیگر گروه های نژادی یا قومیتی، مبتلا به ALS تشخیص داده شود. به گفته سازمان ملی بیماری‌های نادر ، مطالعات بیشتری برای درک افرادی که تحت تأثیر ALS در سطح جهان هستند مورد نیاز است.

هر چند وقت یک بار ALS رخ می دهد؟

هر ساله حدود 5000 نفر در ایالات متحده به بیماری ALS مبتلا می شوند. در حال حاضر حدود 30000 نفر در ایالات متحده با این بیماری زندگی می کنند. ALS افراد را در تمام گروه های نژادی، اجتماعی و اقتصادی تحت تاثیر قرار می دهد.

مطالعه 2016  نشان می دهد که ALS در حال رایج شدن است. این ممکن است به این دلیل باشد که جمعیت در حال پیر شدن است.

علائم ALS چیست؟

ALS  پراکنده و خانوادگی هر دو با از دست دادن تدریجی نورون های حرکتی مرتبط هستند. هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، فرد مبتلا به ALS کنترل حرکات در اندام ها، دهان یا گلو خود را از دست می دهد.

دو نوع اصلی ALS وجود دارد. هر کدام در زمان تشخیص با مجموعه ای از علائم متفاوت همراه است.

شروع اندام

دور و بر 70 درصد  در افراد مبتلا به ALS چیزی به نام ALS “شروع اندام” شناخته می شود. این بدان معنی است که علائم ابتدا در بازوها یا پاها ظاهر می شود.

علائم در بازوها (شروع اندام فوقانی) عبارتند از:

  • ضعف در دست
  • بازوها یا دست های سفت
  • گرفتگی در بازوها یا دست ها
  • از دست دادن مهارت، لگدمال کردن، یا انداختن اشیا

علائم در پاها (شروع اندام تحتانی) عبارتند از:

  • مشکل در راه رفتن یا دویدن
  • زمین خوردن یا زمین خوردن
  • مشکل در بلند کردن نیمه جلوی پا هنگام راه رفتن که به عنوان افتادگی پا شناخته می شود

علائم اولیه معمولاً در بازوها یا پاها هستند، نه هر دو. ALS شروع اندام معمولاً کندتر از سایر انواع پیشرفت می کند.

شروع بولبار

ALS “شروع بولبار” کمتر رایج است. در این نوع، ALS ابتدا بخشی از ساقه مغز به نام ناحیه کورتیکوبولبار را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم عبارتند از:

  • مشکلات گفتاری
  • مشکلات بلع
  • اسپاسم عضلانی در صورت یا گلو

همچنین انواع فرعی نادری از ALS وجود دارد که با علائم دیگری که در زمان تشخیص وجود دارند تعریف می شوند. اینها شامل شروع تنفسی ALS می شود که مشکلات ماهیچه های تنفسی اولین نشانه بیماری است.

نورون های حرکتی بالا و پایین

شما دو نوع اصلی نورون حرکتی در بدن خود دارید: نورون های حرکتی فوقانی و نورون های حرکتی تحتانی. آنها با هم کار می کنند تا به مغز شما اجازه دهند. تا با عضلات شما ارتباط برقرار کند تا حرکات ارادی را ممکن کند.

به عنوان مثال، زمانی که تصمیم می گیرید انگشت خود را حرکت دهید، نورون های حرکتی بالایی شما ابتدا سیگنال هایی را از مغز به نخاع ارسال می کنند. سپس، نورون های حرکتی تحتانی سیگنال هایی را از نخاع به ماهیچه هایی که انگشت شما را حرکت می دهند، منتقل می کنند.

طبق تعریف، ALS بر هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی تأثیر می گذارد. اما این وضعیت ممکن است با تأثیر بیشتر بر یک نوع از نوع دیگر شروع شود، چه نوع بالایی یا پایینی. هر نوع می تواند منجر به علائم مختلفی شود.

علائم بیماری نورون حرکتی فوقانی عبارتند از:

  • انقباضات ریتمیک غیرقابل کنترل عضلانی، معروف به کلونوس
  • ماهیچه های سفت و سخت
  • رفلکس های بیش فعال

علائم بیماری نورون حرکتی تحتانی عبارتند از:

  • عضلات شل (شل)
  • آتروفی عضلانی
  • تکان دادن خود به خود

ضعف در هر دو نوع بیماری نورون حرکتی اتفاق می افتد.

پیشرفت

اولین علائم ام اس ممکن است شامل انقباضات کوچک عضلانی در شما باشد:

  • دهان
  • گلو
  • صورت
  • اندام ها

اما این طبیعی است که هر از گاهی متوجه انقباضات عضلانی شوید. آنها معمولاً دلیلی برای نگرانی نیستند. در اوایل ام اس، انقباضات عضلانی به مرور زمان بیشتر می شود.

سایر علائم اولیه ALS ممکن است شامل مشکلات در انجام کارهای روزمره باشد. این می تواند به معنای دشواری در بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از روی صندلی باشد. همچنین ممکن است در صحبت کردن یا بلعیدن، یا ضعف در بازوها، دست ها یا پاها مشکل داشته باشید. همچنین ممکن است متوجه گرفتگی عضلات شوید.

علائم اولیه معمولاً نامتقارن هستند، به این معنی که فقط در یک طرف رخ می دهند.

با پیشرفت بیماری، علائم به طور کلی به هر دو طرف بدن گسترش می یابد. ضعف عضلانی، کاهش وزن و آتروفی عضلانی شایع هستند. در مراحل پایانی ALS، فلج عضلات رخ می دهد. فلج به معنای از بین رفتن کامل حرکات ارادی است.

این بیماری بر حواس شما تأثیر نمی گذارد، مانند دیدن یا شنیدن. کنترل روده و مثانه می تواند در مراحل بعدی بیماری تحت تأثیر قرار گیرد.

ALS یک بیماری لاعلاج است، به این معنی که در نهایت منجر به از دست دادن زندگی می شود. افراد معمولاً 2 تا 5 سال با ALS زندگی می کنند. برخی از مردم عمر طولانی تری خواهند داشت. تقریباً 20 درصد افراد بیش از 5 سال و 10 درصد بیش از 10 سال با ALS زندگی می کنند. شایع ترین رویداد پایان دهنده زندگی در ALS نارسایی تنفسی است.

کدام سیستم های بدن تحت تأثیر ALS قرار می گیرند؟

در حالی که ALS به طور خاص بر نورون های حرکتی مغز و نخاع تأثیر می گذارد. سایر سیستم های بدن که به این نورون ها متکی هستند با پیشرفت بیماری تحت تأثیر قرار می گیرند. با کاهش توانایی کنترل عضلات ارادی، عملکردهایی مانند تنفس، صحبت کردن و حرکت تحت تأثیر قرار می گیرند.

ALS برای هر کسی به طور متفاوتی پیشرفت می کند. یک پزشک یا متخصص مغز و اعصاب که در این عارضه تخصص دارد می تواند به مبتلایان به ALS کمک کند تا بفهمند چه چیزی باید انتظار داشته باشند.

واحد ارزیابی و تشخیص

ALS : اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (قسمت دوم)

آترفی مغز و آنچه باید درباره آن بدانیم