تومورهای غلاف عصبی 

• سلول های شوان: سلول هایی که در اطراف ناحیه طولانی سلول عصبی به نام آکسون یا فیبر می پیچند.
• اندونوریوم: بافت همبند که هر فیبر عصبی را ، مانند پوشش اطراف یک سیم احاطه کرده است.
• پری نوریوم: بافت همبند که دسته هایی از رشته های عصبی را احاطه کرده است.

سیستم عصبی  از موارد زیر تشکیل شده است:

• سیستم عصبی مرکزی: مغز و نخاع .
• سیستم عصبی محیطی: شبکه ای از اعصاب که به بقیه بدن منشعب می شوند.

تومورهای غلاف عصبی معمولاً سیستم عصبی محیطی را تحت تأثیر قرار می دهند.

انواع تومورهای غلاف عصبی کدامند؟

شایع ترین انواع تومورهای غلاف عصبی عبارتند از:

شوانوماس

این نوع از تومورها در سلولهای شوان رخ می دهند. حدود 60 درصد شوانوماها بر عصب دهلیزی در گوش داخلی شما تأثیر می گذارند. برخی دیگر در زیر پوست یا عمیق تر در بافت ها و اندام های شما تشکیل می شوند. مکان های رایج تومورهای غلاف عصبی عبارتند از:

• بازوها و پاها.
• سر.
• نیم تنه (بین شانه ها و باسن).

شوانوما کپسوله شده اند و تقریبا همیشه غیر سرطانی (خوش خیم) هستند. به ندرت، تومورهای طولانی مدت می توانند سرطانی (بدخیم) شوند.

نوروفیبروم ها

این تومورها انواع مختلفی از بافت را در غلاف عصبی شامل سلول های شوان، اندونوریوم و پری نوریوم درگیر می کنند. آنها معمولاً در زیر پوست شما به صورت گره یا توده ظاهر می شوند، اما می توانند بر اعصاب عمیق تر نیز تأثیر بگذارند.

نوروفیبروم ها مانند شوانوما کپسوله یا محصور نیستند و بین دسته های اعصاب نفوذ می کنند. نوروفیبروم های پلکسی شکل شبکه ای هستند و چندین بسته عصبی را احاطه کرده اند. آنها می توانند به بافت های مجاور گسترش یابند.

اکثر نوروفیبروم ها غیر سرطانی هستند. تقریباً 5 تا 10 درصد به تومورهای سرطانی به نام تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی تبدیل می شوند. در حدود نیمی از افراد مبتلا به تومورهای بدخیم، سرطان در زمان تشخیص به سایر نقاط بدن آنها سرایت کرده است.

تومورهای غلاف عصبی چقدر شایع هستند؟

تومورهای خوش خیم غلاف عصبی نسبتا نادر هستند. شوانوما در افراد بین 50 تا 60 سال شایع تر است. نوروفیبروم ها اغلب در سنین 20 تا 40 سال رخ می دهند. نوروفیبروم پلکسی فرم معمولاً قبل از 5 سالگی ایجاد می شود.

تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی بسیار نادر هستند و هر سال از هر 10 میلیون نفر 1 نفر را مبتلا می کند.

علت ایجاد تومورهای غلاف عصبی چیست؟

تغییرات ژنتیکی نقش مهمی در ایجاد تومورهای غلاف عصبی دارند. تغییر ژن NF2 با شوانوما مرتبط است، در حالی که ژن NF1 با نوروفیبروم مرتبط است.

اغلب، این تغییرات ژنتیکی پراکنده هستند و به طور تصادفی رخ می دهند. بخش کوچکی از شوانوما و نوروفیبروم ها ناشی از یک بیماری نادر ژنتیکی است که در خانواده هایی به نام نوروفیبروماتوز وجود دارد.

انواع نوروفیبروماتوز عبارتند از:

• نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1): افراد مبتلا به NF1 نوروفیبروم های متعدد دارند. آنها همچنین ممکن است به نورومای پلکسی فرم مبتلا شوند و در معرض خطر بیشتری برای تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی هستند. سایر شرایط رایج در افراد مبتلا به NF1 شامل سر بزرگ (ماکروسفالی)، انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) و ناتوانی های یادگیری است .
• نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2): تقریباً همه افراد مبتلا به NF2 قبل از 30 سالگی به شوانوم دهلیزی در هر دو گوش مبتلا می شوند. شوانوماها و انواع تومورهای دیگر نیز می توانند روی پوست، چشم و سیستم عصبی مرکزی آنها ظاهر شوند.
• شوانوماتوز: این بیماری باعث شوانومای متعدد اما بدون تومورهای عصبی دهلیزی در هر دو گوش می شود.

علائم تومورهای غلاف عصبی چیست؟

افراد مبتلا به تومورهای غلاف عصبی اغلب هیچ درد یا علائم دیگری ندارند. اگر تومور بزرگ شود یا به عصب فشار بیاورد، ممکن است باعث شود:

• توده یا توده ای در زیر پوست آنها که ممکن است هنگام فشار دادن دردناک باشد.
• ضعف عضلانی.
• بی حسی
• دردی که دردناک، سوزش دار  یا تیز است.
• احساس سوزن سوزن شدن.

تومورهای غلاف عصبی بسته به محل خود می توانند علائم دیگری ایجاد کنند. برخی از علائم خاص برای مکان های مختلف تومور عبارتند از:

• عصب سیاتیک: کمردردی که به پایین ساق پا می‌تابد ( سیاتیک ).
• مچ دست: علائمی شبیه به سندرم تونل کارپال .
• عصب دهلیزی: کاهش شنوایی، صدای زنگ در گوش ( وزوز گوش ) و مشکل در تعادل.

به طور کلی، افراد مبتلا به تومورهای غلاف عصبی دارای یک تومور واحد خواهند بود. در نوروفیبروماتوز، تومورهای متعدد (معمولاً روی پوست آنها) شایع است.

تومورهای غلاف عصبی چگونه تشخیص داده می شوند؟

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما یک معاینه فیزیکی و ارزیابی سلامت کلی شما انجام خواهد داد . این شامل بررسی سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی و علائم شما می شود.

آزمایش‌هایی که ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی شما ممکن است برای ارزیابی تومور مشاهده شده یا مشکوک توصیه کند عبارتند از:

• تصویربرداری پزشکی، از جمله MRI ، سونوگرافی و اسکن PET برای دیدن تومور.
• برداشتن نمونه ای از بافت برای بررسی میکروسکوپی ( بیوپسی ) برای یافتن نوع سلول های تومور. این مشخص می کند که آیا تومور سرطانی است یا خیر.

اگر چندین تومور دارید، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما آزمایش ژنتیکی را برای ارزیابی NF1، NF2 و شوانوماتوز توصیه می کند.

تومورهای غلاف عصبی چگونه درمان می شوند؟

اگر تومور غلاف عصبی علائمی ایجاد نمی کند، ممکن است ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما منتظر بماند. نظارت معمول نشان می دهد که آیا تومور در حال رشد یا تغییر است.

برای تومورهای علامت دار، یا به دلایل زیبایی برداشته شود، جراحی معمولا تنها گزینه است.

برخی از نوروفیبروم ها، به ویژه نوروفیبروم های پلکسی فرم، به سختی برداشته می شوند، زیرا در عصب و بین لایه های عایق رشد می کنند. اگر عمل جراحی منجر به حذف ناقص شود، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما را از نزدیک تحت نظر خواهد گرفت، زیرا ممکن است تومور عود کند.

شوانوم در سر چگونه درمان می شود؟

شوانوم در سر شما، مانند شوانوم دهلیزی، ممکن است شامل اعصابی باشد که عملکردهای حیاتی را کنترل می کنند.

این جراحی پرتو دقیقی از تشعشعات ارسال شده از طریق پوست شما برای تخریب یا کوچک کردن تومور استفاده می کند.

تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی چگونه درمان می شوند؟

علاوه بر جراحی، درمان تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی ممکن است شامل درمان های سرطان مانند پرتودرمانی و شیمی درمانی باشد .

عوارض احتمالی جراحی تومور غلاف عصبی چیست؟

عوارض عمومی جراحی عبارتند از:

• خون ریزی.
• عفونت موضعی
• درد.
• جای زخم.

جراحی شامل اعصاب نیز خطر آسیب عصبی و ناتوانی دائمی را به همراه دارد. تیم مراقبت های بهداشتی شما پس از جراحی برای مدیریت هر گونه چالش ناتوانی پایدار با شما همکاری خواهد کرد. انواع مختلف درمان (فیزیکی، شغلی و گفتاری) ممکن است به شما در بازیابی عملکرد کمک کند.

آیا می توانیم از تومورهای غلاف عصبی جلوگیری کنیم؟

راه شناخته شده ای برای پیشگیری از این نوع تومورها وجود ندارد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی ممکن است آزمایش ژنتیک را برای درک بهتر خطر   و خانواده تان توصیه کند اگر:

• سابقه خانوادگی تومورهای غلاف عصبی داشته باشید.
• ایجاد تومورهای غلاف عصبی متعدد، که ممکن است نشانه نوروفیبروماتوز باشد.

چشم انداز تومورهای غلاف عصبی چیست؟

بیشتر تومورهای غلاف عصبی غیر سرطانی هستند. آنها با جراحی قابل درمان هستند و به ندرت برمی گردند. اگر تومور شما را نتوان به طور کامل با جراحی برداشت، به نظارت مداوم نیاز دارید.

حدود 3 نفر از هر 4 بیمار تحت درمان برای شوانوم دهلیزی توانایی شنوایی خود را حفظ خواهند کرد.

خطر سرطانی شدن تومورهای غلاف عصبی بسیار کم است. بیشترین خطر برای افراد مبتلا به NF1 است که دچار نوروفیبروم پلکسی فرم می شوند. تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی پیش آگهی بدی دارند، به خصوص اگر تومور بزرگتر از 2 اینچ باشد. کمتر از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری پنج سال پس از تشخیص زنده می مانند.

چه زمانی باید به پزشک خود مراجعه کنم؟

اگر متوجه هر گونه توده در زیر پوست خود شدید یا اگر علائمی را تجربه کردید که ممکن است نشان دهنده وجود تومور غلاف عصبی باشد، با پزشک خود تماس بگیرید. همچنین باید به پزشک خود اطلاع دهید که آیا این نوع تومورها در خانواده شما وجود دارد یا خیر.

جمع بندی:

تومورهای غلاف عصبی معمولاً غیرسرطانی هستند. آنها به آهستگی رشد می کنند و اگر علائمی نداشتید، ممکن است لازم باشد پزشک شما را  تحت نظر داشته باشد. هنگامی که یک تومور نیاز به برداشتن دارد، جراحی معمولاً بسیار مؤثر است. به ندرت، عوارض جراحی مانند برداشتن ناقص تومور یا آسیب به عصب ممکن است رخ دهد. به ندرت، تومور می تواند به سرطان تبدیل شود. ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی با شما همکاری می‌کند تا برنامه‌ای برای درمان و مراقبت‌های بعدی برای مدیریت موفقیت‌آمیز وضعیت شما ایجاد کند.