تغییرات شناختی و رفتاری در ALS: راهنمای افراد مبتلا به ALS و خانواده های آنها (2)

مقدمه

اختلال در تفکر و رفتار در ALS می تواند به دلیل تظاهرات بیماری باشد. اما همچنین می تواند به عوامل دیگری مرتبط باشد. مانند

• مکانیک تنفس ناکافی (اکسیژن بسیار کم یا دی اکسید کربن بیش از حد).
• عوارض جانبی دارو.
• افسردگی یا اضطراب.
• اختلال خواب 

مهم است که هر علامتی را به ارائه دهندگان پزشکی ارائه دهید. تا آنها بتوانند شروع به ارزیابی علت اختلال کنند. به خصوص اگر احتمالی وجود داشته باشد که بتوان آن را معکوس کرد.

عوامل خطر برای اختلال شناختی و رفتاری در ALS

 سن بالاتر، سابقه خانوادگی زوال عقل و آسیب عصبی قبل از ALS به عنوان عوامل خطر برای ایجاد اختلالات شناختی و رفتاری در ALS ذکر شده است. افرادی وجود دارد که علائم را بدون این عوامل خطر بروز می دهند. در حال حاضر تنها عامل خطرساز ثابت شده برای تکامل اختلال شناختی یا رفتاری در ALS وجود تکرارهای غیر طبیعی در ژنی به نام “C9ORF72” است.

تشخیص اختلالات شناختی و رفتاری در ALS

به منظور ارزیابی اینکه آیا علائم شناختی و رفتاری که مشاهده می کنید مربوط به ALS یا فرآیند دیگری است، شما برای ارزیابی شناختی به یک متخصص علوم اعصاب شناختی ارجاع داده می شوید. متخصص به شما تست های مختلف می دهد تا نحوه پردازش اطلاعات را مشخص کند.

 از شما احتمالا خواسته میشود که تا جایی که می توانید کلماتی را که با یک حرف خاص از الفبا شروع می شود، بخوانید. ممکن است از شما بخواهند که کلمات یا داستان ها را به خاطر بسپارید و آن ها را به ممتحن بگویید. یا چند کلمه را هجی کنید.

داده‌های جمع‌آوری‌شده با داده‌های نرمال برای افراد هم سن و تحصیلات شما و با تخمین‌های سطح عملکرد طولانی مدت شما مقایسه می‌شود. این کمک می کند تا مشخص شود که آیا نقص وجود دارد یا خیر و چه نوع آن می تواند باشد. درمانگر ممکن است با فرد مبتلا به ALS و همچنین با یک مراقب یا یکی از اعضای خانواده که فرد را به خوبی می شناسد صحبت کند.

پس از تشخیص اختلال شناختی یا رفتاری چه اتفاقی می افتد؟

اگر اختلال تشخیص داده شود، این ممکن است به عنوان تسکین برای خانواده یا مراقبین باشد. اغلب مواقعی که فرد دچار تغییرات شناختی و رفتاری در ALS می‌شود، دانستن این که فرد به دلایل روان‌شناختی غیرعادی عمل نمی‌کند یا سعی نمی‌کند با دیگران مخالف یا چالش‌برانگیز باشد، می‌تواند آرامش بخش باشد.

اگر بینش و خودآگاهی وجود داشته باشد، یک فرد آسیب دیده می‌تواند مطمئن شود که به دستورالعمل‌های پیشرفته توجه می‌کند. خواسته‌ها و مقاصد خود را برای آینده در روند بیماری مستند می‌کند. این امر به ویژه مهم است. زیرا اختلالات شناختی و رفتاری، مانند سایر علائم ALS، با پیشرفت بیماری پیشرفت می کند. همچنین این علائم با گذشت زمان بدتر می شود.

اگر بینش و خودآگاهی وجود نداشته باشد

برای اعضای خانواده، مراقبان و حتی ارائه دهندگان سلامت بسیار مهم می شود که انتظارات واقع بینانه از فرد ایجاد کنند. بدون بصیرت نمی توان از فرد انتظار داشت که رفتار خود را تغییر دهد.

محیط اطراف فرد آسیب دیده باید تغییر کند. انتظارات از فرد باید با سطح توانایی فرد مطابقت داشته باشد. اگر فرد دارای اختلال شناختی/رفتاری در مواجهه با درخواست‌هایی برای اقدام خاص شروع به کناره‌گیری کند یا شروع به تحریک شدن کند، اینها می‌تواند نشانه‌ای باشد که انتظارات از موقعیت بیش از توانایی است.

به همین ترتیب، اگر یکی از اعضای خانواده، یا درمانگر شروع به تجربه ناامیدی یا تحریک بیشتر در کار با فرد آسیب دیده کند، ممکن است انتظارات از وضعیت ساده شود. در زمینه زوال عقل، گفتاردرمانگران، کاردرمانگران، فیزیوتراپیست ها، متخصصان مغز و اعصاب و سایر افرادی که با فرد آسیب دیده کار می کنند باید تمام آموزش ها و مداخلات را به سمت مراقبین و خانواده هدایت کنند. زیرا فرد آسیب دیده نمی تواند و نمی توان انتظار داشت که تغییری در خود داشته باشد.

اعضای خانواده یا مراقبانی که با ناامیدی در زمینه اختلال شناختی و رفتاری در ALS سروکار دارند، ممکن است از مشاوره حمایتی، گروه‌های حمایتی، مشاوره معنوی، یا افزایش تمرکز بر مراقبت از خود بهره ببرند. تا منابع بیشتری برای ارائه به فرد مبتلا به ALS داشته باشند.

این علائم اضافی چگونه بر دوره و درمان بیماری ALS تأثیر می گذارد؟

داده‌های و زیادی جود دارد. اینها نشان می‌دهد افراد مبتلا به اختلال شناختی و/یا رفتاری در ALS طول عمر کوتاه‌تری نسبت به افراد بدون چنین اختلالی در ALS دارند. بسیاری از مطالعات به طور فعال در حال انجام هستند تا تعیین کنند که آیا وجود یا عدم وجود اختلال شناختی/رفتاری بر اثربخشی داروها، درمان‌ها یا سایر روش‌ها در مدیریت ALS تأثیر می‌گذارد یا خیر. این یک حوزه مهم تحقیقاتی است.

چند کلمه در مورد تمایلات شبه بولبار برخی از افراد مبتلا به ALS

یک علامت غیرعادی به نام “تمایلات شبه بولبار” را بروز می دهند. آن‌ها ممکن است در زمان‌های نامناسب گریه کنند. یا بخندند یا در مورد اینکه چگونه وقتی احساسی را شروع می‌کنند، خاموش کردن آن دشوار است، بحث کنند.

گاهی اوقات، عاطفه کاذب زمانی می‌تواند وجود داشته باشد که فرد به طور کلی از نظر عاطفی واکنش‌پذیری بیشتری داشته باشد. با شدت بیشتری نسبت به احساساتی که تجربه می‌کند. عواطف کاذب در ALS شایع است. نتیجه یک رفلکس مغز است که دیگر به درستی کار نمی کند.

لزوماً به این معنا نیست که فرد احساس اضطراب، غمگینی، افسردگی یا پریشان عاطفی می کند. افراد مبتلا به ALS می توانند عاطفه شبه بولبار داشته باشند و علائم شناختی، رفتاری یا روانی دیگری نداشته باشند.

توصیه هایی برای مراقبت و حمایت از فرد مبتلا به ALS و اختلالات شناختی یا رفتاری:

• خودت را آموزش بده.
• مراقب خودت باش.
• ارتباط با فرد آسیب دیده را ساده کنید.
• جملات را به عبارات کوتاه تقسیم کنید. سوالات بله/خیر بپرسید.
• هنگام صحبت کردن سرعت خود را کاهش دهید.
• مراقب بیمار باشید. او را در همه قرارها همراهی کنید. تا مطمئن شوید که اطلاعات به طور دقیق منتقل شده و حفظ می شود.
• برای فرد مبتلا به ALS انتظارات واقع بینانه تنظیم کنید. اگر درخواست‌های شما باعث ناامیدی، تحریک‌پذیری یا کناره‌گیری برای شما یا فرد مبتلا به ALS می‌شود، انتظارات شما باید اصلاح شود. و احتمالاً ساده‌سازی شود تا نیازهای توانایی‌های فکری فعلی فرد را برآورده کند.
• به مراقبان در مورد اینکه کجا انتظارات فرد آسیب‌دیده را تعیین کنند، آموزش دهید.
• به لذت بردن از روابطی که باعث شادی می شود ادامه دهید. از روابطی که سبب افزایش استرس می شود بپرهیزید.
• به فعالیت هایی که باعث شادی می شوند و می توانند با خیال راحت انجام شوند، ادامه دهید. از فعالیت هایی که منجر به استرس یا خطر ایمنی یا مسئولیت می شود خودداری کنید.

در انستیتو سلامت مغز دانا، با انجام اقدامات موثر با به روزترین تکنولوژی های موجود برای بیماران مبتلا به ALS با کادری متخصص در کنارتان هستیم. 

منبع: FYI: Cognitive and Behavioral Changes in ALS: A Guide for People with ALS and their Families | The ALS Association

Dr.Kh.Rahimi Jaberi

درباره نویسنده

خجسته رحیمی جابری، پژوهشگر دکترای تخصصی علوم اعصاب دانشگاه علوم پزشکی شیراز و نویسنده وب سایت انستیتو سلامت مغز دانا. زمینه کاری تخصصی ایشان مشکلات حافظه و آلزایمر است وی بیش از 20 مقاله معتبر بین المللی در این زمینه به چاپ رسانده است. می توانید پژوهش های او را در اینجا (کلیک کنید) دنبال کنید.