مقدمه
آتروفی قشر خلفی (PCA) به انحطاط تدریجی و پیشرونده لایه بیرونی مغز (قشر) در بخشی از مغز واقع در پشت سر (خلفی) اشاره دارد. مشخص نیست که آتروفی قشر خلفی یک بیماری منحصر به فرد است یا یک نوع احتمالی بیماری آلزایمر. در بسیاری از افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی، بخش آسیب‌دیده مغز پلاک‌های آمیلوئیدی و درهم‌تنیدگی‌های نوروفیبریلاری را نشان می‌دهد. شبیه به تغییراتی که در بیماری آلزایمر رخ می‌دهد. اما در بخش متفاوتی از مغز رخ می‌دهد. با این حال، در سایر افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی، تغییرات مغزی شبیه به بیماری‌های دیگری مانند زوال عقل لووی یا نوعی بیماری کروتسفلد-جاکوب است. اکثر موارد بیماری آلزایمر در افراد 65 ساله یا بالاتر رخ می دهد. در حالی که شروع آتروفی قشر خلفی معمولا بین سنین 50 تا 65 سالگی رخ می دهد.
آتروفی قشر خلفی (PCA) یک سندرم بالینی است که با کاهش تدریجی مهارت های پردازش بینایی، حافظه و زبان در مراحل اولیه و آتروفی نواحی خلفی مغز مشخص می شود.
آتروفی قشر خلفی مغز و آلزایمر
PCA که اغلب به‌عنوان شکل غیر معمول یا متفاوت بیماری آلزایمر (AD) در نظر گرفته می‌شود. معمولاً در اواسط دهه 50 یا اوایل دهه 60 با علائم غیرمعمول مختلفی مشخص می شود. برای مثال مشکل در تفسیر، تعیین مکان یا دست‌یابی به اشیا تحت هدایت بصری یا مشکل در مسیریابی. درک اعداد و خواندن و نوشتن یا املا نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. با پیشرفت بیماری، بیماران اغلب الگوی پراکنده‌تری از اختلال عملکرد شناختی ایجاد می‌کنند. که در نهایت منجر به زوال عقل می‌شود.
تشخیص اشتباه PCA رایج است.
نه تنها به دلیل نادر بودن نسبی، تظاهرات غیرمعمول و متغیر آن، بلکه به این دلیل که بیماران اغلب ابتدا نظر چشم‌پزشکی را می‌جویند. پس ممکن است معاینه‌های طبیعی چشم را با آزمایش‌های معمول خود انجام دهد. اما ممکن است اختلال عملکرد مغز قشر مغز را درک نکند. علاوه بر این، بسیاری از متخصصان مغز و اعصاب که این بیماران را ارزیابی می کنند، آزمایش همزمان (ناتوانی در درک بیش از یک شیء به طور همزمان) یا سایر اختلالات بینایی فضایی یا بینایی را انجام نمی دهند.
شیوع
هیچ تعریف استانداردی از آتروفی قشر خلفی وجود ندارد. هیچ معیار تشخیصی مشخصی وجود ندارد. بنابراین نمی توان دانست که چند نفر به این بیماری مبتلا هستند. برخی از مطالعات نشان داده اند که حدود 5 درصد از افراد مبتلا به بیماری آلزایمر، آتروفی قشر خلفی دارند. با این حال، از آنجایی که آتروفی قشر خلفی اغلب ناشناخته می ماند، درصد واقعی ممکن است به 15 درصد برسد. محققان و پزشکان در حال تلاش برای ایجاد یک تعریف استاندارد و معیارهای تشخیصی برای آتروفی قشر خلفی هستند.
علائم
تظاهرات آتروفی قشر خلفی می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و با پیشرفت بیماری تغییر کند. شایع ترین علائم با آسیب به قشر خلفی مغز، منطقه ای که مسئول پردازش اطلاعات بصری است، سازگار است. مطابق با این آسیب عصبی، به آهستگی مشکلاتی در کارهای بصری مانند خواندن یک خط متن، قضاوت در مورد فواصل، تمایز بین اجسام متحرک و اجسام ثابت، ناتوانی در درک بیش از یک شی در یک زمان، عدم جهت گیری، و مشکل در مانور، شناسایی، ایجاد می شود.
برخی از بیماران دچار توهم می شوند. علائم دیگر می تواند شامل دشواری در انجام محاسبات ریاضی یا املا باشد. بسیاری از افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی دچار اضطراب می شوند. احتمالاً به این دلیل که می دانند چیزی اشتباه است. در مراحل اولیه آتروفی قشر خلفی، در بیشتر افراد حافظه به میزان قابل توجهی کاهش نمی‌یابد. اما حافظه می‌تواند در مراحل بعدی تحت تأثیر قرار گیرد.
تشخیص
تشخیص اشتباه آتروفی قشر خلفی به دلیل نادر بودن نسبی و تظاهرات غیرمعمول و متغیر آن شایع است. علاوه بر این، افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی اغلب ابتدا نظر چشم‌پزشکی را جویا می‌شوند. که ممکن است با آزمایش‌های معمول خود معاینه طبیعی چشم را نشان دهد. از آنجایی که اولین مشکلات به عنوان مشکلات چشم تلقی می شوند، اختلال عملکرد مغز قشر مغز در ابتدا ممکن است به عنوان یک علت در نظر گرفته نشود.
هیچ معیار تشخیصی استانداردی برای آتروفی قشر خلفی وجود ندارد، اگرچه معیارهای تشخیصی در حال توسعه هستند. پزشکان برای تشخیص بیماری و رد سایر توضیحات بالقوه برای علائم، به ترکیبی از آزمایش‌های عصبی روانشناختی، آزمایش‌های خون، اسکن مغز و معاینه عصبی تکیه می‌کنند. ویژگی‌های مشخصه‌ای که گاهی برای تشخیص استفاده می‌شوند عبارتند از شروع تدریجی علائم بینایی (که در بالا توضیح داده شد) با حفظ عملکرد طبیعی چشم و حفظ حافظه. سن شروع بین 50 تا 65 سال نشانه دیگری است که PCA را نشان می دهد. تشخیص باید این احتمال را که علائم ناشی از سکته مغزی، تومور یا سایر شرایط قابل شناسایی باشد، رد کند.
یک بحث مداوم در این زمینه وجود دارد که آیا آتروفی قشر خلفی باید نوعی بیماری آلزایمر در نظر گرفته شود یا خیر. تصویربرداری مغز نشان داده است که قشر خلفی در افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی نسبت به افراد سالم هم سن نازک‌تر است. این نشان می دهد که فرد کاهش حجم مغز را تجربه کرده است. علاوه بر این، افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی نسبت به افراد مبتلا به انواع معمولی بیماری آلزایمر دچار دژنراسیون در قسمت‌های مختلف مغز می‌شوند. اگرچه اغلب بین این دو حالت همپوشانی وجود دارد.
شباهت ها و تفاوت ها با آلزایمر معمولی
بسیاری از بیماران مبتلا به PCA ویژگی‌های بیولوژیکی را با AD معمولی به اشتراک می‌گذارند. که بر حافظه به میزان بسیار بیشتری نسبت به توانایی‌های بینایی تأثیر می‌گذارد. از همه مهمتر، اکثریت قریب به اتفاق (80٪) از بیماران PCA به آسیب شناسی آلزایمر به عنوان علت زوال عقل در کالبد شکافی مبتلا هستند. بیماران PCA و آلزایمر هر دو الگوی مشابهی از اتصال بالای قشر مغز در تصویربرداری توموگرافی انتشار پوزیترون آمیلوئید (PET) و تغییرات مشابهی در سطح مایع مغزی نخاعی (CSF) Ab42، تائو کل و تائو فسفریله نشان می‌دهند. براساس تصایر مغزی، مناطق گیجگاهی در هر دو بیماری دچار تخریب شده است.
تفاوت های اساسی بین این دو شرایط وجود دارد.
وظایف عصبی روانشناختی که جریان بینایی پشتی را آزمایش می کنند، به ویژه به PCA حساس هستند. در حالی که اختلال عملکرد حافظه اپیزودیک، مشخصه آلزایمر معمولی، اغلب در اوایل PCA وجود ندارد. تصویربرداری عصبی ساختاری با MRI یا CT در ابتدا آتروفی بیشتر نواحی پردازش بینایی در قشر پاریتوتمپورو-اکسیپیتال و کاهش نسبی مناطق مهم حافظه در لوب تمپورال داخلی را نشان می‌دهد. با گذشت زمان، نمایه تصویربرداری عصبی PCA نیز ممکن است با آلزایمر معمولی ادغام شود. با این حال، حتی در زمان کالبد شکافی، بیماران PCA بار بیشتری از آسیب شناسی نوروفیبریلاری را در نواحی قشر بینایی نسبت به آلزایمر معمولی نشان می دهند.
علل و خطرات
مشابه بیماری آلزایمر، علل آتروفی قشر خلفی ناشناخته است. هیچ جهش ژنتیکی آشکاری با این بیماری مرتبط نیست. همچنین مشخص نیست که آیا عوامل خطر بیماری آلزایمر نیز عوامل خطر آتروفی قشر خلفی هستند یا خیر.
درمان و نتایج
هیچ درمانی برای آتروفی قشر خلفی وجود ندارد که پیشرفت آن را کند یا متوقف کند. از آنجا که آتروفی قشر خلفی شبیه بیماری آلزایمر در برخی بیماران است، پیشنهاد شده است که داروهایی که برای کاهش موقت اختلال عملکرد مغز در بیماری آلزایمر استفاده می‌شوند ممکن است در آتروفی قشر خلفی مفید باشند. اما این ثابت نشده است. برخی از افراد مبتلا به آتروفی قشر خلفی ممکن است از درمان برای کاهش علائمی مانند افسردگی یا اضطراب سود ببرند. اما مزایا و خطرات کلی چنین درمان‌هایی مشخص نشده است.
اگر در اطرافیان کسی از هرگونه زوال عقل رنج می برد، ما در انستیتو سلامت مغز دانا در کنارتان هستیم.
منبع: Shining a light on posterior cortical atrophy
Posterior Cortical Atrophy (PCA) | Symptoms & Treatments | alz.org
درباره نویسنده
خجسته رحیمی جابری، پژوهشگر دکترای تخصصی علوم اعصاب دانشگاه علوم پزشکی شیراز و نویسنده وب سایت انستیتو سلامت مغز دانا. زمینه کاری تخصصی ایشان مشکلات حافظه و آلزایمر است وی بیش از 20 مقاله معتبر بین المللی در این زمینه به چاپ رسانده است. می توانید پژوهش های او را در اینجا (کلیک کنید) دنبال کنید.