07136476172 - 09172030360 [email protected]

پارکینسونیسم

ترکیبی از برخی علائم حرکتی خارج هرمی (EP) است. معمولاً با کندی حرکت همراه با لرزش در حالت استراحت یا سفتی تعریف می‌شود. پارکینسونیسم‌های غیر معمول، مانند فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) و دژنراسیون کورتیکوبازال (CBD)، بیماری‌های نادری هستند. ویژگی‌های بالینی و نوروپاتولوژیک (تائوپاتی) مشترک با زوال عقل فرونتومپورال (FTD) دارند.

شایع ترین بیماری های طیف FTD بالینی، زوال عقل پیشانی گیجگاهی نوع رفتاری (bvFTD) است. BvFTD معمولاً به عنوان یک بیماری شناختی و رفتاری شناخته می شود. اما ارتباط بین علائم EP و bvFTD نیز برای دهه ها شناخته شده است. آکینزی، سفتی و لرزش به عنوان ویژگی های تشخیصی حمایتی در معیارهای تشخیصی FTD در سال 1998 معرفی شدند.

این ویژگی ها از معیارهای تشخیصی 2011 حذف شدند. اما به خصوص پارکینسونیسم غیر معمول یک تظاهرات رایج در بیماران bvFTD باقی مانده است. در گروه های مختلف FTD، پارکینسونیسم تقریباً در 23٪ از بیماران مشاهده شده است. گسترش مکرر هگزانوکلئوتید در ژن C9orf72 شایع ترین علت FTD خانوادگی است. 

ارتباط آتروفی قشر گیجگاهی پیشانی و قدامی با FTD به خوبی ثابت شده است.

اما همبستگی های ساختاری و عملکردی علائم EP در این بیماران باید بررسی شود. در این مطالعه ثبت گذشته نگر، هدف ما شناسایی نشانگرهای زیستی تصویربرداری با استفاده از تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و توموگرافی انتشار فلورودوکسی گلوکز-پوزیترون (FDG-PET) بود که بیماران PSP، CBD و bvFTD را که علائم EP را از بیماران bvFTD بدون علائم EP ارائه می‌کنند، متمایز می‌کند.

خلاصه مطالعه

بیمارانی که از زوال عقل فرونتوتمپورال با علائم خارج هرمی رنج می برند، در مقایسه با بیماران مبتلا به FTD بدون علائم خارج هرمی، آتروفی ساقه مغز و کاهش فعالیت متابولیک در نواحی خاص مغز دارند.

مطالعه جدیدی از دانشگاه فنلاند شرقی نشان می دهد که بیماران مبتلا به زوال عقل فرونتوتمپورال با علائم خارج هرمی بیشتر از بیماران بدون علائم خارج هرمی دچار آتروفی ساقه مغز و کاهش متابولیسم در مناطق خاصی از مغز هستند. این مشاهدات می تواند تشخیص افتراقی در زوال عقل فرونتوتمپورال را تسهیل کند. این یافته ها در مجله نورولوژی منتشر شد. 

زوال عقل فرونتوتمپورال (پیشانی-گیجگاهی)

FTD یک اصطلاح کلی برای بیماری های دژنراتیو مغز است که بر رفتار و شناخت تأثیر می گذارد. گاهی اوقات، FTD با علائم خارج هرمی، مانند علائم بیماری پارکینسون همراه است. درنتیجه این امر تشخیص FTD را چالش برانگیز می کند. با این حال، مطالعه جدید اکنون نشان می دهد که تصویربرداری و تجزیه و تحلیل دقیق مغز ممکن است تمایز بین FTD و سایر بیماری هایی را که باعث علائم خارج هرمی می شوند، ممکن سازد.

علائم خارج هرمی

به حرکات غیر ارادی، معمولاً لرزش، کندی، سفتی، از دست دادن حالات صورت و حرکات خودکار، مانند چرخش بازو هنگام راه رفتن اشاره دارد.

اغلب با اختلالات خارج هرمی مانند بیماری پارکینسون و پارکینسونیسم غیر معمول همراه هستند. نمونه هایی از پارکینسونیسم آتیپیک شامل فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) و دژنراسیون کورتیکوبازال (CBD) است. آنها مکانیسم های بیماری را با زوال عقل پیشانی گیجگاهی به اشتراک می گذارند. به همین دلیل است که امروزه آنها را بخشی از یک طیف از بیماری ها می دانند.

زوال عقل فرونتوتمپورال به طور سنتی به دو دسته اصلی تقسیم می‌شود:

  1. نوع رایج‌تر با تغییرات رفتاری به‌عنوان یک علامت اولیه
  2. آفازی پیشرونده اولیه نادرتر (PPA) با مشکلات مربوط به گفتار به عنوان یک علامت اولیه

 تخریب عصبی مرتبط با اختلالات پیشرونده حافظه معمولاً به دو صورت تصویربرداری می شود:

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز اطلاعات دقیقی را در مورد ساختارهای مغز و حجم قسمت های مختلف مغز ارائه می دهد. در حالی که توموگرافی انتشار پوزیترون یا اسکن PET اطلاعاتی را در مورد متابولیسم در مغز ارائه می دهد. نواحی مختلف مغز انحطاط بافت مغز اغلب با متابولیسم آهسته یا از بین رفته است.

محققان سوابق پزشکی  139 بیمار مبتلا به زوال عقل پیشانی گیجگاهی بیمارستان و تیمارستان Kuopio، بررسی کردند. به ویژه بر روی تشخیص آنها و وجود علائم خارج هرمی تمرکز کردند. تصاویر MRI و PET بیماران با استفاده از نرم افزار آنالیز خودکار آنالیز شد. محققان دریافتند که بیماران دارای علائم خارج هرمی نیز آتروفی گانگلیون های پایه در مغز میانی و ساقه مغز داشتند.

هنگامی که به بیماران مبتلا به زوال عقل فرونتوتمپورال به تنهایی نگاه کردیم، مشخص شد که بیماران با علائم خارج هرمی به طور قابل توجهی بیشتر از بیماران بدون علائم خارج هرمی آتروفی ساقه مغز داشتند.

علاوه بر این، تجزیه و تحلیل تصویر PET کاهش متابولیسم را در ساقه مخچه فوقانی و لوب های فرونتال در بیماران با علائم خارج هرمی نشان داد.

این مطالعه برای اولین بار نشان داد که:

تفاوت‌های ساختاری و متابولیکی قابل‌توجهی را می‌توان در مغز بیماران زوال عقل فرونتومپورال با علائم اکستراپیرامیدال در مقایسه با بیماران بدون این علائم تشخیص داد. «اگر یافته‌های ما در گروه‌های دیگر تأیید شود، می‌توان از آن‌ها در تشخیص اولیه برای تمایز بین زوال عقل فرونتومپورال و بیماری پارکینسون استفاده کرد.

این یافته‌ها همچنین درک بهتری از مکانیسم‌های این بیماری‌ها را برای ما فراهم می‌کند. اگرچه درمان این بیماری ها در حال حاضر علامتی است. اما تشخیص زودهنگام و دقیق گام مهمی در جهت توسعه درمان های اصلاح کننده بیماری است.

آتروفی ساقه مغز با علائم خارج هرمی در زوال عقل فرونتوتمپورال مرتبط است

علائم اکستراپیرامیدال (EP) یک ویژگی شناخته شده در زیرجمعیتی از بیماران مبتلا به زوال عقل فرونتوتمپورال نوع رفتاری (bvFTD) است. علائم EP همزمان با علائم عصبی روانپزشکی شبه FTD نیز از ویژگی های اصلی در فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) و دژنراسیون قشر بازال (CBD) است. این امر تشخیص زودهنگام این اختلالات را پیچیده می کند. مطالعه ثبت گذشته نگر ما با هدف کشف نشانگرهای زیستی تصویربرداری (MRI و FDG-PET) برای افتراق بیماران PSP، CBD، و bvFTD با علائم خارج هرمی (EP +) از بیماران bvFTD بدون علائم EP (EP-) انجام شد.

سوابق 2751 بیمار برای تشخیص و وجود علائم EP غربالگری شد. در مجموع 222 بیمار تحت تجزیه و تحلیل تصویربرداری قرار گرفتند. داده های تصویربرداری قابل اجرا از 139 بیمار بازیابی شد.

داده های تصویربرداری عصبی با استفاده از نرم افزار Freesurfer تجزیه و تحلیل شد.

نتایج

در کل گروه، بیماران EP +  حجم کمتری از ماده خاکستری را در مقایسه با بیماران EP- در پوتامن (p = 0.002)، گلوبوس پالیدوم دو طرفه (p = 0.002، p = 0.042)، و p = 0.042  و 0.00=p dience مغزی نشان دادند. در زیر گروه bvFTD، تفاوت حجمی بین بیماران EP +  و EP− در ساقه مغز وجود داشت. اسکن‌های FDG-PET در زیرگروه بیماران bvFTD نشان داد که بیماران EP + هیپومتابولیسم مقایسه‌ای پدانکل مخچه فوقانی (SCP) و لوب‌های فرونتال داشتند. ما کشف کردیم که علائم EP با آتروفی ساقه مغز در بیماران bvFTD و کل گروه مرتبط است. همچنین، هیپومتابولیسم آشکار در SCP بیماران bvFTD EP +  در مقایسه با بیماران bvFTD EP- شناسایی شد. این می تواند نشان دهد که علائم EP در این بیماری ها منشا دمی بیشتری در ساقه مغز نسبت به بیماری پارکینسون دارد.

منبع: Brainstem Atrophy Is Linked to Extrapyramidal Symptoms in Frontotemporal Dementia – Neuroscience News