07136476172 - 09172030360 [email protected]

میاستنی گراویس (MG) یک اختلال عصبی عضلانی است که باعث ضعف در عضلات اسکلتی می شود. ماهیچه هایی که بدن شما برای حرکت از آنها استفاده می کند. زمانی اتفاق می افتد که ارتباط بین سلول های عصبی و ماهیچه ها مختل می شود. این اختلال از بروز انقباضات مهم عضلانی و در نتیجه ضعف عضلانی جلوگیری می کند.

با توجه به بنیاد میاستنی گراویس آمریکا، MG شایع ترین اختلال اولیه انتقال عصبی عضلانی است. این یک بیماری نسبتاً نادر است که از هر 100000 نفر در ایالات متحده بین 14 تا 20 نفر را مبتلا می کند.

علائم میاستنی گراویس چیست؟

علامت اصلی میاستنی گراویس ضعف در عضلات اسکلتی ارادی است که عضلات تحت کنترل شما هستند. شکست عضلات در انقباض به طور معمول به این دلیل رخ می دهد که نمی توانند به تکانه های عصبی پاسخ دهند. بدون انتقال مناسب تکانه، ارتباط بین عصب و عضله مسدود می شود و ضعف ایجاد می شود.

ضعف مرتبط با میاستنی گراویسمعمولاً با فعالیت بیشتر بدتر می شود و با استراحت بهبود می یابد. علائم MG می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • مشکل در صحبت کردن
  • مشکلات بالا رفتن از پله ها یا بلند کردن اشیاء
  • فلج صورت
  • مشکل در تنفس به دلیل ضعف عضلانی
  • مشکل در بلع یا جویدن
  • خستگی
  • صدای خشن
  • افتادگی پلک
  • دوبینی

همه همه علائم را نخواهند داشت و میزان ضعف عضلانی می تواند روز به روز تغییر کند. در صورت عدم درمان، شدت علائم معمولاً در طول زمان افزایش می‌یابد.

Muscle-weakness-in-the-elderly

چه چیزی باعث میاستنی گراویس می شود؟

میاستنی گراویس یک اختلال عصبی عضلانی است که معمولاً به دلیل یک مشکل خود ایمنی ایجاد می شود. اختلالات خود ایمنی زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم حمله می کند. در این شرایط، آنتی بادی ها، که پروتئین هایی هستند که به طور معمول به مواد خارجی و مضر بدن حمله می کنند، به اتصال عصبی عضلانی حمله می کنند. آسیب به غشای عصبی عضلانی اثر ماده انتقال دهنده عصبی استیل کولین را کاهش می دهد. این ماده یک ماده حیاتی برای ارتباط بین سلول های عصبی و عضلات است. این منجر به ضعف عضلانی می شود.

علت دقیق این واکنش خود ایمنی برای دانشمندان نامشخص است. با توجه به انجمن دیستروفی عضلانی، یک نظریه این است که برخی پروتئین های ویروسی یا باکتریایی ممکن است بدن را وادار به حمله به استیل کولین کنند.

با توجه به مؤسسه ملی بهداشت، میاستنی گراویس معمولاً در افراد بالای 40 سال رخ می دهد. زنان بیشتر در بزرگسالان جوان تر تشخیص داده می شوند. در حالی که مردان بیشتر در 60 سالگی یا بالاتر تشخیص داده می شوند.

چگونه میاستنی گراویس تشخیص داده می شود؟

پزشک شما یک معاینه فیزیکی کامل انجام می دهد و همچنین تاریخچه دقیقی از علائم شما می گیرد. آنها همچنین یک معاینه عصبی انجام می دهند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • بررسی رفلکس های خود
  • به دنبال ضعف عضلانی
  • بررسی تون عضلانی
  • مطمئن شوید که چشمان شما به درستی حرکت می کند
  • تست حس در نواحی مختلف بدن
  • آزمایش عملکردهای حرکتی، مانند لمس انگشت خود به بینی

سایر آزمایش‌هایی که می‌توانند به پزشک شما در تشخیص بیماری کمک کنند عبارتند از:

  • تست تحریک عصبی تکراری
  • آزمایش خون برای آنتی بادی های مرتبط با MG
  • تست ادروفونیوم ( تنسیلون ): دارویی به نام تنسیلون (یا دارونما) به صورت داخل وریدی تجویز می شود و از شما خواسته می شود تا حرکات ماهیچه ای را تحت نظر پزشک انجام دهید.
  • تصویربرداری از قفسه سینه با استفاده از سی تی اسکن یا MRI برای رد تومور

گزینه های درمانی برای میاستنی گراویس

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد. هدف از درمان مدیریت علائم و کنترل فعالیت سیستم ایمنی شما است .

دارو

برای سرکوب سیستم ایمنی می توان از کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده های ایمنی استفاده کرد. این داروها به کاهش پاسخ ایمنی غیرطبیعی که در MG رخ می دهد کمک می کنند.

علاوه بر این، مهارکننده های کولین استراز، مانند پیریدوستیگمین (Mestinon)، می توانند برای افزایش ارتباط بین اعصاب و عضلات استفاده شوند.

برداشتن غده تیموس

برداشتن غده تیموس، که بخشی از سیستم ایمنی است، ممکن است برای بسیاری از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس مناسب باشد. پس از برداشتن تیموس ، بیماران معمولاً ضعف عضلانی کمتری نشان می دهند.

طبق بنیاد میاستنی گراویس آمریکا ، بین 10 تا 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، تومور در تیموس خود دارند. تومورها، حتی آنهایی که خوش خیم هستند، همیشه حذف می شوند زیرا ممکن است سرطانی شوند.

تبادل پلاسما

پلاسمافرزیس به عنوان تبادل پلاسما نیز شناخته می شود. این فرآیند آنتی بادی های مضر را از خون حذف می کند، که ممکن است منجر به بهبود قدرت عضلانی شود.

پلاسمافرزیس یک درمان کوتاه مدت است. بدن به تولید آنتی بادی های مضر ادامه می دهد و ضعف ممکن است عود کند. تعویض پلاسما قبل از جراحی یا در مواقع ضعف شدید میاستنی گراویس مفید است.

گلوبولین ایمنی داخل وریدی

گلوبولین ایمنی داخل وریدی (IVIG) فرآورده خونی است که از اهداکنندگان می آید. برای درمان MG خود ایمنی استفاده می شود. اگرچه کاملاً مشخص نیست که IVIG چگونه کار می کند، اما بر ایجاد و عملکرد آنتی بادی ها تأثیر می گذارد.

تغییر سبک زندگی

کارهایی وجود دارد که می توانید در خانه برای کمک به کاهش علائم میاستنی گراویس MG انجام دهید:

  • برای کمک به کاهش ضعف عضلانی، استراحت کافی داشته باشید.
  • اگر دوبینی شما را آزار می دهد، با پزشک خود صحبت کنید.
  • از استرس و قرار گرفتن در معرض گرما اجتناب کنید، زیرا هر دو می توانند علائم را بدتر کنند.

این درمان ها نمی توانند میاستنی گراویس را درمان کنند. با این حال، معمولاً بهبودهایی را در علائم خود خواهید دید. برخی از افراد ممکن است به بهبودی برسند که در طی آن درمان لازم نیست.

در مورد هر دارو یا مکملی که مصرف می کنید به پزشک خود بگویید. برخی از داروها می توانند علائم MG را بدتر کنند. قبل از مصرف هر گونه داروی جدید، با پزشک خود مشورت کنید تا از بی خطر بودن آن مطمئن شوید.

عوارض میاستنی گراویس

یکی از خطرناک ترین عوارض احتمالی میاستنی گراویس بحران میاستنی است. این شامل ضعف عضلانی تهدید کننده زندگی است که می تواند شامل مشکلات تنفسی باشد. در مورد خطرات خود با پزشک خود صحبت کنید. اگر شروع به مشکل در تنفس یا بلع کردید، با 911 تماس بگیرید یا فورا به اورژانس محلی خود بروید.

افراد مبتلا به MG در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سایر اختلالات خودایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید هستند.

چشم انداز بلند مدت

چشم انداز بلند مدت میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد. برخی از افراد فقط علائم خفیفی خواهند داشت. برخی دیگر ممکن است در نهایت روی ویلچر محبوس شوند. با پزشک خود در مورد اینکه چه کاری می توانید انجام دهید تا شدت MG خود را به حداقل برسانید، صحبت کنید. درمان زودهنگام و مناسب می تواند پیشرفت بیماری را در بسیاری از افراد محدود کند.

 منابع

واحد ارزیابی و تشخیص

چرا عضلات من احساس ضعف می‌کنند؟

میوکلونوس: انقباضات و پرش‌های ناگهانی، کوتاه و غیرارادی عضلات (قسمت اول)